缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 再生障碍性贫血高热患者怎么治疗

    针对再生障碍性贫血高热患者,需先寻找感染源并隔离,通过物理降温、谨慎选药退热,根据感染源抗感染,同时维持水电解质平衡、加强营养支持,不同年龄患者因生理特点在各环节有不同细节需注意。 一、感染源控制与隔离 寻找感染灶:详细全面检查患者,包括但不限于血液、尿液、痰液、伤口等部位,以确定可能的感染源,不同年龄、性别患者感染灶可能不同,如儿童可能因皮肤黏膜屏障功能较弱易有皮肤感染灶,女性患者需注意妇科相关感染灶排查,这是治疗高热的基础,因为只有明确感染源才能针对性处理。 二、退热的非药物干预 物理降温:对于再生障碍性贫血高热患者,物理降温是重要手段。适用于各个年龄阶段患者,尤其是低龄儿童要避免使用可能对皮肤有刺激的酒精擦浴等方法。可采用温水擦浴,水温宜在32-34℃,擦浴部位为颈部、腋窝、腹股沟等大血管丰富部位,通过水分蒸发带走热量达到降温目的;对于成人还可使用冰袋冷敷,但要注意避免局部冻伤,冰袋可放置在额头、颈部等部位。 三、药物退热的谨慎选择 药物选择原则:由于再生障碍性贫血患者存在骨髓造血功能障碍,在选择退热药物时需格外谨慎。尽量避免使用可能影响骨髓造血功能的药物。对于不同年龄患者有不同禁忌,如低龄儿童应避免使用可能导致不良反应风险较高的某些非甾体抗炎药。一般可考虑使用对乙酰氨基酚,其相对对骨髓造血影响较小,但也需严格遵循用药相关原则,根据患者具体情况权衡利弊后使用。 四、抗感染治疗 根据感染源选药:若明确是细菌感染,根据感染部位及可能的病原菌选择合适抗生素。例如,若为呼吸道细菌感染,可能选用青霉素类或头孢菌素类抗生素,但需考虑患者既往用药史、过敏史等情况,不同年龄患者对药物的代谢及耐受不同,儿童可能需要根据体重等调整药物剂量等相关用药细节;若为真菌感染,需选用抗真菌药物,如氟康唑等,但使用过程中要密切监测患者肝肾功能等指标,因为再生障碍性贫血患者本身肝肾功能可能受疾病影响,而抗真菌药物也可能对肝肾功能有一定影响。 五、支持治疗 维持水电解质平衡:高热会导致患者大量出汗,易引起水电解质紊乱,需及时补充水分和电解质,根据患者的年龄、体重、失水程度等计算补液量和补液种类,保证患者体内水电解质平衡,这对于维持患者各脏器正常功能至关重要,不同年龄患者对水电解质失衡的耐受及补液需求不同,儿童补液更要精确计算以避免补液过多或过少导致不良后果。 加强营养支持:再生障碍性贫血高热患者机体消耗大,需给予高热量、高蛋白、富含维生素的饮食,保证营养供给,不同年龄患者营养需求不同,儿童处于生长发育阶段,更要保证充足的营养物质摄入以促进机体恢复,可根据患者食欲及消化情况调整饮食方式,如能进食则尽量经口补充,若不能经口进食则考虑肠内或肠外营养支持。

    2025-11-03 13:22:18
  • 什么是血液金属病

    血液金属病是因体内特定金属元素异常蓄积或缺乏致机体病理改变的疾病,分金属元素蓄积性与缺乏性两类,铅蓄积累及多系统儿童及铅作业人群为高风险,汞蓄积损害肾和神经汞行业及孕妇需注意,铁缺乏致缺铁性贫血婴幼儿、青少年挑食者、孕妇易患,关键考量因素有年龄(儿童敏感老年人代谢弱)、生活方式(长期接触重金属及偏食人群风险高)、病史(慢性肝肾疾病者金属代谢弱需监测)。 一、血液金属病的定义及分类 血液金属病是指因体内特定金属元素异常蓄积或缺乏,进而引发机体病理改变的一类疾病。依据金属元素状态可分为两类: 金属元素蓄积性血液疾病:例如铅中毒,多因长期接触含铅环境(如铅作业工厂、含铅油漆居住环境等),铅经呼吸道或消化道进入人体后在血液中蓄积,影响神经系统(致儿童智力发育迟缓、行为异常等)、血液系统(干扰血红蛋白合成等);汞中毒可由吸入汞蒸气或摄入含汞食物药物等引起,汞在血液中蓄积损害肾脏(致肾功能损伤)、神经系统(出现肢体麻木、震颤等)。 金属元素缺乏性血液疾病:以铁缺乏为例,铁是合成血红蛋白的关键原料,铁缺乏时血红蛋白合成减少,引发缺铁性贫血,常见于饮食中铁摄入不足人群,如婴幼儿(生长发育快需铁多但饮食中铁补充不足)、青少年(挑食致铁摄入少)、孕妇(需铁量增加)等,表现为面色苍白、乏力等。 二、不同金属异常对机体的影响及相关人群特点 (一)铅蓄积相关影响及人群特点 铅在血液中蓄积可累及多系统,儿童是高风险人群,因其神经系统发育未成熟,铅易干扰神经递质合成等,导致智力发育迟缓、学习能力下降;长期从事铅作业的职业人群(如冶炼工人)因工作环境接触铅机会多,需重点防范铅蓄积。 (二)汞蓄积相关影响及人群特点 汞蓄积主要损害肾脏和神经系统,从事汞相关行业(如汞矿开采、温度计生产)的人群暴露风险高,汞蒸气可经呼吸道进入血液,长期接触易致肾功能逐渐减退、出现肢体不自主震颤等;孕妇若汞蓄积可能影响胎儿神经系统发育。 (三)铁缺乏相关影响及人群特点 铁缺乏引发缺铁性贫血,婴幼儿因辅食添加不及时或不合理易缺铁;青少年挑食、节食者铁摄入不足风险高;孕妇因孕期铁需求增加,若饮食中铁补充不够易发生铁缺乏性贫血。 三、血液金属病的关键考量因素 (一)年龄因素 儿童由于生理特点,对金属元素异常更敏感,如铅中毒对儿童神经系统发育影响显著;老年人可能因慢性疾病导致金属代谢功能下降,易出现金属元素异常情况。 (二)生活方式因素 长期接触含重金属环境的职业人群(如化工行业从业者)、偏好某些特殊饮食(如长期偏食致特定金属摄入不足)的人群,血液金属病风险升高。 (三)病史因素 患有慢性肝肾疾病者,金属代谢能力减弱,更易出现金属元素蓄积或缺乏相关问题,需密切监测血液金属状态。

    2025-11-03 13:21:38
  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤Ⅳ期严重吗

    弥漫性大B细胞淋巴瘤Ⅳ期较严重,与年龄、IPI评分、肿瘤负荷等预后相关因素有关,治疗有方案选择及复发风险等挑战,老年及儿童等特殊人群治疗需个体化且关注特殊影响。 预后相关因素 年龄因素:老年患者(通常指年龄≥60岁)在弥漫性大B细胞淋巴瘤Ⅳ期时预后相对更差。老年患者身体机能、免疫力等相对较弱,对治疗的耐受性可能不如年轻患者。例如,研究发现年龄≥60岁的患者在接受标准R-CHOP方案(利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)治疗时,无进展生存期和总生存期往往短于年轻患者。 国际预后指数(IPI)评分:IPI评分是评估弥漫性大B细胞淋巴瘤预后的重要指标,Ⅳ期患者的IPI评分通常较高。IPI评分根据年龄(≥60岁为1分,<60岁为0分)、乳酸脱氢酶水平(高于正常为1分,正常为0分)、AnnArbor分期(Ⅲ-Ⅳ期为1分,Ⅰ-Ⅱ期为0分)、结外受累部位数(≥2个为1分,<2个为0分)、血清白蛋白水平(<40g/L为1分,≥40g/L为0分)进行评分,总分0-5分,分数越高预后越差。Ⅳ期患者往往在AnnArbor分期上为Ⅲ-Ⅳ期,可能伴有多个结外受累部位等情况,IPI评分较高,提示预后不良的风险增加。 肿瘤负荷:Ⅳ期患者肿瘤负荷通常较大,体内有多处受淋巴瘤细胞浸润的部位,可能会引起多器官功能受累等情况。例如,可能累及骨髓导致贫血、血小板减少等,累及肝脏引起肝功能异常,累及肺部引起呼吸困难等,这些都会严重影响患者的生活质量和生存预后。 治疗方面的挑战 治疗方案的选择:Ⅳ期患者需要更强化的治疗方案,但同时治疗相关的不良反应也可能更明显。虽然R-CHOP方案是弥漫性大B细胞淋巴瘤的标准一线治疗方案,但对于Ⅳ期患者,可能需要考虑更加强化的方案,如R-EPOCH(依托泊苷、泼尼松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星、利妥昔单抗)等方案。然而,强化治疗带来的骨髓抑制、感染等不良反应的风险也相应增加。 复发风险:Ⅳ期患者相对Ⅰ-Ⅱ期患者复发风险更高。因为肿瘤已经播散到远处,体内可能存在更多潜在的肿瘤细胞病灶,在治疗后复发的几率较大。复发后再次治疗的难度往往增加,预后也会更差。 对于特殊人群,如老年Ⅳ期弥漫性大B细胞淋巴瘤患者,在治疗时需要更加注重个体化,充分评估患者的身体状况、器官功能等,在保证治疗效果的同时,尽量减少治疗相关并发症对患者生活质量的影响。对于儿童Ⅳ期弥漫性大B细胞淋巴瘤患者,由于儿童处于生长发育阶段,治疗时除了考虑肿瘤的控制,还需要特别关注治疗对儿童生长、发育、生殖功能等方面的长期影响,治疗方案的选择需更加谨慎,优先考虑对儿童身体影响较小且有效的治疗方式,并密切监测治疗过程中的各项指标和儿童的生长发育情况。

    2025-11-03 13:20:18
  • 献血要求有什么

    献血需符合一般健康要求包括体格检查(血压、脉搏、体温正常等)及血液检验(血型、血红蛋白等无异常),年龄一般18-55周岁既往无献血反应多次献血者可延至60周岁需综合评估健康状况,体重男性≥50千克女性≥45千克,全血献血间隔不少于6个月,单采血小板献血间隔不少于2周且每年不超24次、与全血间隔不少于4周,特殊人群中孕妇、哺乳期女性、贫血患者、传染病患者及服用特定药物者有不宜或严禁献血规定。 一、一般健康要求 献血者需通过体格检查和血液检验,各项指标符合要求方可献血。体格检查包括血压(收缩压12~20kPa,舒张压8~12kPa)、脉搏(60~100次/分钟,高度耐力的运动员≥50次/分钟)、体温正常等;血液检验需符合血型、血红蛋白(男性≥120g/L,女性≥110g/L)、转氨酶、乙肝表面抗原、丙肝抗体、艾滋病抗体、梅毒抗体等无异常的标准。 二、年龄要求 一般情况下,献血者年龄需为18~55周岁。既往无献血反应、符合健康检查要求的多次献血者,主动要求再次献血时,年龄可延长至60周岁。这是因为随着年龄增长,身体机能等可能发生变化,60周岁及以上人群需综合评估健康状况后谨慎判断是否适合献血。 三、体重要求 男性献血者体重需≥50千克,女性献血者体重需≥45千克。这是基于人体血液总量与体重的关系,保证献血后身体能较好恢复,体重过低可能影响献血后的营养补充及身体正常机能维持。 四、献血间隔时间要求 全血献血者:两次献血间隔时间不少于6个月。因为全血采集后,身体需要一定时间来恢复造血功能,保证再次献血时身体能正常供应血液。 单采血小板献血者:两次单采血小板献血间隔不少于2周,且每年单采血小板献血次数不超过24次;单采血小板后与全血献血间隔不少于4周,这样能使身体在不同成分献血后都有足够时间恢复相应的血液成分生成。 五、特殊人群要求 孕妇:孕妇不能献血,因为孕期身体处于特殊生理状态,献血可能导致孕妇贫血,影响自身健康及胎儿的营养供应和生长发育。 哺乳期女性:哺乳期女性身体需要充足营养来分泌乳汁,献血可能导致母体营养不足,影响乳汁质量和分泌量,进而影响婴儿喂养,所以哺乳期女性不宜献血。 贫血患者:贫血患者本身血液中红细胞或血红蛋白含量低于正常水平,献血会进一步减少血液中的有形成分,加重贫血状况,不利于身体健康,因此贫血患者不能献血。 传染病患者:如乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等传染病患者,其血液中存在病原体,献血会将病原体传播给受血者,所以此类人群严禁献血。 服用特定药物者:某些药物可能影响血液成分或身体健康,服用特定药物期间一般不宜献血,具体需根据药物种类及医生评估来判断,以避免对献血者自身及受血者造成不良影响。

    2025-11-03 13:19:05
  • 脐带血怎么保存费用是多少

    脐带血保存有公共库和私人库两种方式,公共库是公益性的捐赠使用且个人一般无需支付保存费用但可能有前期相关低费用,私人库是收费商业保存机构费用差异大含多种费用且受保存机构类型、年限、服务内容影响,有家族遗传病史家庭要评估配型和使用可能及权衡费用收益,经济条件有限家庭可选公共库保存需了解流程和概率,家长需综合多方面因素做合适决策。 一、脐带血保存方式 脐带血保存主要有两种方式,即公共库保存和私人库保存。 公共库保存:公共库是公益性的,捐赠者将脐带血捐献给公共库,供需要的患者进行配型移植等使用。捐赠者无需支付保存费用,但只有在符合相关医学指征且配型成功时才有可能被使用。 私人库保存:私人库是收费的商业保存机构,家长支付费用将脐带血存储在私人库中,未来可供自家孩子或亲属使用。 二、脐带血保存费用情况 公共库保存费用:公共库主要依靠政府补贴、社会捐赠等维持运营,一般个人无需支付保存费用,但可能需要支付采集、检测等前期的相关费用,不过这些费用相对较低且是一次性收取。 私人库保存费用:私人库保存费用差异较大,通常包括采集费、检测费、存储费等。一般来说,采集费用可能在数千元,检测费用也有几千元,而存储费用每年可能在几百元到上千元不等,整体保存多年的话费用可能在数万元左右。不同的私人保存机构收费标准不同,家长在选择私人库时需要谨慎了解其具体的收费构成和标准。 三、影响脐带血保存费用的因素 保存机构类型:公共库和私人库由于性质不同,费用模式差异明显,公共库相对费用较低甚至免费(仅部分前期费用),私人库则费用较高。 保存年限:私人库保存年限越长,通常收取的总费用越高,因为存储时间越长,机构需要承担的长期管理等成本越高。 服务内容:一些私人库可能提供额外的增值服务,如更全面的检测项目等,这会导致费用增加。 四、特殊人群情况考虑 对于有家族遗传病史的家庭:如果家族中有某些可以通过脐带血移植进行治疗的遗传性疾病,那么考虑保存脐带血可能更有针对性。在选择保存方式时,需要根据家族病史情况评估公共库配型成功的概率以及私人库自身使用的可能性,同时在费用方面,如果家族病史明确,可能更倾向于考虑私人库保存以确保在需要时能快速获取自家孩子的脐带血,但也需要权衡费用与潜在收益。 对于经济条件有限的家庭:公共库保存是一个相对经济的选择,虽然公共库使用有一定的随机性,但可以在一定程度上应对可能出现的家族中需要脐带血移植的情况,同时无需承担高额的私人库保存费用。但需要了解公共库的相关流程和配型概率等情况,做好心理预期。 总之,家长在考虑脐带血保存时,需要综合了解公共库和私人库的保存方式、费用情况以及自身家庭的实际需求等多方面因素,做出合适的决策。

    2025-11-03 13:18:47
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