缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 淋巴瘤症状有什么

    淋巴瘤常见局部表现为无痛性淋巴结肿大多发生于颈部等部位质地硬可活动或融合,全身有发热(可低热或周期性发热)、盗汗、6月内无原因体重减10%以上,结外器官受累有胃肠道出现腹痛腹泻等、皮肤有瘙痒皮疹等、中枢神经系统有头痛呕吐等,儿童淋巴瘤全身症状更明显淋巴结易累及纵隔,老年人症状不典型以全身症状为主且易被基础病掩盖,女性需结合生理特点排查,有基础病史患者症状易被基础病掩盖需综合评估排查。 一、局部症状 1.无痛性淋巴结肿大:这是淋巴瘤最常见的局部表现,多发生于颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结,淋巴结质地硬,可活动或逐渐融合成块,早期通常无疼痛症状,随着病情进展可能压迫周围组织出现相应不适。例如,颈部淋巴结肿大可能导致颈部不适感,腋窝淋巴结肿大可能影响上肢活动等。 二、全身症状 1.发热:可表现为低热(体温多在37.5~38.5℃)或周期性发热,部分患者会出现体温波动,间隔一段时间发热一次。研究表明,约30%~40%的淋巴瘤患者会出现发热症状。 2.盗汗:夜间或入睡后出汗较多,可导致衣物、被褥湿透,严重影响患者睡眠质量和生活舒适度。 3.消瘦:6个月内体重无明显原因减轻10%以上,主要是由于肿瘤细胞消耗机体能量、患者食欲减退等多种因素共同作用导致。 三、结外器官受累表现 1.胃肠道受累:可出现腹痛、腹泻、肠梗阻等症状,例如累及胃部时可能有上腹部隐痛、恶心、呕吐等表现,累及肠道时可出现腹泻与便秘交替、便血等情况,这是因为肿瘤细胞侵犯胃肠道黏膜及组织,影响胃肠道正常的消化吸收和蠕动功能。 2.皮肤受累:表现为皮肤瘙痒、皮疹等,皮肤瘙痒可能较为顽固,影响患者生活,皮疹的形态多样,可能为红斑、丘疹等,与肿瘤细胞对皮肤组织的浸润或免疫反应异常有关。 3.中枢神经系统受累:可出现头痛、呕吐、视力障碍、意识障碍等症状,这是由于肿瘤细胞转移至中枢神经系统,压迫或侵犯神经组织,影响神经系统的正常功能。 四、特殊人群症状特点 1.儿童淋巴瘤:儿童淋巴瘤患者发热、消瘦等全身症状可能更为明显,且淋巴结肿大更易累及纵隔等部位,由于儿童表述能力有限,家长需密切关注儿童有无不明原因的持续哭闹、腹部包块等情况,及时就医检查。 2.老年人淋巴瘤:老年人淋巴瘤症状可能不典型,无痛性淋巴结肿大可能不明显,而以发热、消瘦、乏力等全身症状为主要表现,且老年人常合并其他基础疾病,易导致淋巴瘤症状被掩盖,需提高对老年人不明原因全身不适的警惕性,进行全面检查。 3.女性淋巴瘤患者:在症状表现上与其他人群无本质差异,但需结合女性生理特点,如月经周期等,若出现与月经周期无明显关联的异常症状,应及时排查淋巴瘤。 4.有基础病史患者:本身患有其他疾病的患者,淋巴瘤症状可能被基础病症状掩盖,例如本身有胃肠道疾病的患者出现腹痛、腹泻时,易首先考虑基础病复发或加重,而忽略淋巴瘤导致的结外器官受累情况,因此这类患者出现异常症状持续不缓解时,需综合评估,完善相关检查以排除淋巴瘤。

    2025-04-01 15:04:51
  • 凝血因子8抗体是什么

    凝血因子8抗体是机体针对凝血因子Ⅷ产生的特异性自身抗体,血友病A患者若产生该抗体可加重凝血功能障碍破坏正常凝血级联反应致出血风险增加,可通过凝血功能相关检查及特异性抗体检测技术检测,血友病A患者等若有出血倾向加重等情况需警惕其产生并重点排查。 一、定义 凝血因子8抗体是机体免疫系统针对凝血因子Ⅷ(FactorⅧ)产生的特异性自身抗体。正常情况下,凝血因子Ⅷ参与凝血过程,维持凝血功能稳定,而当机体免疫系统异常时,误将凝血因子Ⅷ识别为外来抗原,进而产生相应抗体与之结合,干扰凝血因子Ⅷ的正常功能。 二、相关疾病关联 1.与血友病A的关系:血友病A患者若体内产生凝血因子8抗体,会使原本因凝血因子Ⅷ缺乏导致的凝血功能障碍进一步加重。因为抗体与凝血因子Ⅷ结合后,会加速凝血因子Ⅷ的清除或抑制其活性,使得患者出血风险显著增加,出血症状更难通过常规的凝血因子Ⅷ替代治疗来控制。例如,有研究表明,约一定比例(具体比例需依据相关临床研究数据,如部分研究显示约5%-15%的血友病A患者会出现凝血因子8抗体)的血友病A患者在疾病进程中会产生此类抗体,从而转变为复杂的临床状况。 2.对凝血功能的影响:凝血因子8抗体存在时,会破坏正常的凝血级联反应。凝血因子Ⅷ是内源性凝血途径中的关键成分,其与抗体结合后无法发挥促进凝血酶原激活物形成等正常功能,导致血液凝固时间延长,患者更容易出现自发性出血或在受伤后出血不止等情况,出血部位可涉及皮肤、关节、肌肉等多个部位,严重时甚至会危及生命。 三、检测方法 1.凝血功能相关检查:通过活化部分凝血活酶时间(APTT)等凝血功能指标检测,若APTT明显延长且常规补充凝血因子Ⅷ无法有效纠正时,提示可能存在凝血因子8抗体。例如,正常情况下APTT在一定范围(如25-35秒左右),当存在抗体时APTT会显著超出正常范围且对凝血因子Ⅷ替代治疗无反应。 2.特异性抗体检测技术:可采用免疫印迹法、酶联免疫吸附试验(ELISA)等免疫学方法来检测凝血因子8抗体。免疫印迹法能特异性地识别凝血因子8抗体并进行定性定量分析,ELISA则通过抗原抗体反应原理,检测样本中是否存在凝血因子8抗体以及其含量水平,这些检测方法能精准确定抗体的存在及相关情况。 四、特殊人群考虑 1.血友病A患者:患有血友病A的患者若出现出血倾向较前加重、常规凝血因子Ⅷ替代治疗效果不佳时,需高度警惕凝血因子8抗体的产生。这类患者在诊疗过程中应定期监测凝血因子Ⅷ活性及相关抗体情况,以便及时调整治疗方案。例如,儿童血友病A患者若出现关节反复出血且传统治疗效果差,要考虑凝血因子8抗体的可能,及时进行相关检测。 2.其他相关患者:一些因自身免疫性疾病等其他原因导致凝血功能异常,且涉及凝血因子Ⅷ相关异常的患者,也需关注是否存在凝血因子8抗体。但相对而言,血友病A患者是凝血因子8抗体产生的主要高危人群,在临床诊疗中针对这类高危人群要重点排查凝血因子8抗体情况。

    2025-04-01 15:04:27
  • 溶血性贫血是什么意思

    溶血性贫血是一种疾病状态,指的是红细胞在血液循环中过早地破裂或破坏,超过了骨髓造血的代偿能力。溶血性贫血的病因很多,主要可以分为红细胞内在缺陷、红细胞外在因素和其他原因三类。溶血性贫血的症状主要与贫血的程度和速度有关,常见的症状包括皮肤和巩膜黄染、乏力、疲劳、气短、心悸、肝脾肿大等。溶血性贫血的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查等因素。溶血性贫血的治疗方法主要包括去除病因、支持治疗、针对病因的治疗和其他治疗方法。溶血性贫血的预防主要针对病因进行。特殊人群包括儿童、孕妇和老年人,需要更加注意。 一、病因 溶血性贫血的病因很多,主要可以分为以下几类: 1.红细胞内在缺陷:包括遗传性红细胞膜缺陷、血红蛋白结构或合成异常、红细胞酶缺陷等。 2.红细胞外在因素:如免疫因素、感染、物理化学因素、生物因素等。 3.其他原因:如阵发性睡眠性血红蛋白尿、自身免疫性溶血性贫血、药物相关性溶血性贫血等。 二、症状 溶血性贫血的症状主要与贫血的程度和速度有关,常见的症状包括: 1.皮肤和巩膜黄染:由于胆红素升高导致皮肤和巩膜发黄。 2.乏力、疲劳:贫血会导致氧气供应不足,引起全身乏力。 3.气短、心悸:心脏需要更努力地工作来弥补贫血导致的氧气供应不足。 4.肝脾肿大:脾脏肿大可能会引起腹部不适。 5.其他症状:如寒战、高热、腰痛、酱油色尿等。 三、诊断 溶血性贫血的诊断需要综合考虑临床表现、实验室检查等因素。常用的检查包括: 1.血常规:检查血红蛋白、红细胞计数、白细胞计数和血小板计数等。 2.网织红细胞计数:反映骨髓造血功能。 3.胆红素:评估胆红素水平。 4.抗人球蛋白试验:检测是否存在自身免疫性溶血性贫血。 5.其他检查:如红细胞形态、酶学检查、骨髓穿刺等。 四、治疗 溶血性贫血的治疗方法主要包括以下几类: 1.去除病因:如治疗感染、停用可疑药物等。 2.支持治疗:包括输血、补充造血原料等。 3.针对病因的治疗:如免疫抑制剂治疗自身免疫性溶血性贫血、脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症等。 4.其他治疗方法:如造血干细胞移植、基因治疗等。 五、预防 溶血性贫血的预防主要针对病因进行。例如,避免接触某些药物和化学物质、预防感染等。对于某些遗传性溶血性贫血,如地中海贫血,目前尚无特效的预防方法。 六、特殊人群 1.儿童:溶血性贫血在儿童中也比较常见,需要及时诊断和治疗。儿童溶血性贫血的治疗方法与成人相似,但需要更加注意药物的安全性和副作用。 2.孕妇:溶血性贫血可能会对孕妇和胎儿产生影响,需要密切监测和治疗。 3.老年人:老年人的身体机能下降,溶血性贫血的治疗需要更加谨慎,同时要注意合并其他疾病的情况。 总之,溶血性贫血是一种需要及时诊断和治疗的疾病。如果你或身边的人出现了相关症状,应及时就医,以便获得正确的诊断和治疗。同时,保持健康的生活方式,如合理饮食、适量运动、避免感染等,也有助于预防溶血性贫血的发生。

    2025-04-01 15:04:00
  • 抽自己的血再打回去能治疗什么病

    自体血回输在临床上有一定应用但非治疗所有疾病且有严格适应证规范,外科手术中创伤性出血及骨科手术可应用,不同人群应用有不同需考量因素,还有在某些慢性疾病方面有探索性应用但证据有限,应用需综合多方面因素由专业医护人员严格评估操作。 一、外科手术中的应用 1.创伤性出血中的应用 在一些严重创伤导致的出血情况中,例如交通事故造成的肝脾破裂等引起的出血,可通过自体血回输来补充患者自身的血液。研究表明,对于出血量较大(如失血量超过1000ml)的创伤患者,自体血回输可以减少异体血输注相关的感染、过敏等风险。从年龄因素来看,儿童由于自身血容量相对较少,在创伤出血时自体血回输需要更加谨慎评估出血量和血容量情况,避免因回输不当导致循环负荷过重等问题;对于老年患者,可能同时合并心脑血管等基础疾病,自体血回输时要密切监测心功能等指标,因为老年患者心功能储备相对较差,回输速度和量需要严格控制。 对于男性和女性在创伤出血自体血回输方面,一般没有性别特异性的绝对禁忌,但需要根据个体的整体健康状况来判断。如果女性处于妊娠期等特殊生理状态,自体血回输也要考虑对胎儿等的影响,需综合评估。 2.骨科手术中的应用 在一些较大的骨科手术,如全髋关节置换术等,术中会有血液丢失,自体血回输可用于回收术中的失血并回输给患者。有研究显示,骨科大手术中应用自体血回输能够显著减少异体血的使用。从生活方式角度,长期吸烟的患者可能存在心肺功能一定程度的损害,在自体血回输时要注意呼吸循环的监测;对于有酗酒史的患者,要考虑其肝脏等器官的功能情况对血液回输的耐受性。对于不同年龄的骨科手术患者,儿童进行骨科大手术时自体血回输要严格按照儿童的体重、血容量等计算回输量;老年患者则要关注其凝血功能等情况,因为老年患者可能存在凝血因子活性下降等问题,回输过程中要预防出血倾向加重。 二、其他可能的应用探索 1.某些慢性疾病相关的探索性应用 目前有一些关于自体血回输在某些慢性疾病如银屑病等方面的探索,但相关证据还相对有限。对于患有慢性疾病的患者,如银屑病患者,在考虑自体血回输时,要综合其基础疾病的控制情况。例如,患者如果同时合并糖尿病,自体血回输过程中要注意血糖的监测和控制,因为血糖波动可能影响手术相关的应激等情况;对于长期服用降压药等药物的患者,自体血回输时要考虑药物与回输血液等的相互作用,但一般自体血回输主要是回输自身的血液成分,药物因素相对影响较小,但仍需关注患者整体的药物治疗情况对自体血回输的影响。年龄方面,对于患有慢性疾病的儿童患者,自体血回输用于慢性疾病的治疗更是需要极其谨慎的评估,因为儿童处于生长发育阶段,自体血回输的安全性和有效性需要更多严格的研究来支持。 自体血回输有其特定的临床应用场景和严格的操作规范,不能随意应用于所有疾病的治疗,在应用过程中需要综合考虑患者的年龄、性别、生活方式、基础病史等多方面因素,由专业的医护人员进行严格评估和操作。

    2025-04-01 15:03:56
  • 血型与亲子鉴定有什么关系

    ABO血型由三个等位基因决定且基因型与表现型对应,可依此通过血型排除亲子关系但不能单独确定亲子关系,不同人群因素中年龄上新生儿血型鉴定稳定但DNA更精准,性别与血型遗传关联不大,生活方式一般不改变血型基因特殊变异需高级检测,病史通常不影响但复杂时需结合DNA。 一、血型遗传的基本规律 人类血型系统众多,其中ABO血型系统是亲子鉴定中常用的依据。ABO血型由三个等位基因(A、B、O)决定,基因型与表现型对应关系为:AA或AO表现为A型,BB或BO表现为B型,AB表现为AB型,OO表现为O型。子女的血型基因必然来自父母双方,例如父母均为A型(基因型可能为AA或AO),则子女可能的血型为A型或O型;父母一方为A型,一方为B型,子女可能的血型为A、B、AB、O型。 二、血型在亲子鉴定中的初步应用 1.排除亲子关系:若子女血型与根据父母血型推导的可能血型不符,则可直接排除亲子关系。例如,父母均为A型,子女却为B型,那么该子女不可能是这对父母的亲生子女。这是基于孟德尔遗传规律的必然结果,因为子女的血型基因必须一半来自父亲,一半来自母亲,若出现血型不符情况,亲子关系不成立。 2.不能单独确定亲子关系:仅通过血型符合并不能完全确定亲子关系,因为不同血型组合下可能出现子女血型符合父母血型组合的多种情况。例如,父母为A型和B型时,子女可能为A、B、AB、O型,存在多种血型符合的可能,此时需要结合其他更精准的遗传标记检测,如DNA亲子鉴定来进一步确认亲子关系。 三、不同人群因素对血型亲子鉴定的影响 1.年龄因素:对于新生儿等特殊年龄人群,血型鉴定本身不受年龄直接影响,但在亲子关系判断中,需综合考虑不同年龄段血型遗传的稳定性等情况。一般来说,血型基因在个体发育过程中相对稳定,从出生后即可通过血型检测进行初步分析,但DNA亲子鉴定在各年龄段均可开展且更具精准性,尤其对于婴幼儿,DNA鉴定通过检测特定的DNA位点来确定亲子关系,不受年龄过小导致血型判断局限性的影响。 2.性别因素:性别与血型在亲子鉴定中的直接关联不大,血型的遗传遵循上述ABO血型等系统的规律,与性别无关,无论是男性还是女性,其血型遗传都遵循孟德尔遗传定律中关于血型基因的传递规律,亲子鉴定主要依据的是基因的传递和匹配情况,而非性别差异。 3.生活方式因素:日常的生活方式一般不会改变个体的血型基因,因此对血型在亲子鉴定中的应用无直接影响。但需要注意的是,若存在如血型变异等特殊情况(虽然极为罕见),可能会干扰基于常规血型系统的亲子鉴定初步判断,此时需借助更高级别的基因检测技术来明确亲子关系。 4.病史因素:某些疾病可能会影响血液成分等,但一般不会改变个体的血型基因。例如,一些血液系统疾病可能导致红细胞形态等改变,但血型基因本身是稳定的,所以病史通常不影响基于血型遗传规律的亲子鉴定初步分析,但在复杂情况时,仍需结合DNA鉴定等方法来准确判断亲子关系。

    2025-04-01 15:03:48
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