缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 贫血的治疗方法

    贫血的治疗方法主要包括病因治疗、输血治疗、药物治疗、中医治疗、饮食调理等,具体治疗方法需根据患者实际情况选择,儿童治疗需更加谨慎。 1.病因治疗:贫血的治疗首先要明确病因,针对病因进行治疗。例如,缺铁性贫血需要补充铁剂,巨幼细胞性贫血需要补充叶酸或维生素B12,自身免疫性溶血性贫血需要使用糖皮质激素或免疫抑制剂等。 2.输血治疗:如果贫血严重,导致患者出现严重的症状,如头晕、乏力、呼吸困难等,可能需要输血治疗。输血可以快速提高血红蛋白水平,缓解症状,但输血也有一定的风险,如感染、过敏等。 3.药物治疗:除了病因治疗和输血治疗外,还可以使用一些药物来治疗贫血。例如,铁剂、叶酸、维生素B12、促红细胞生成素等。这些药物可以刺激骨髓造血,提高血红蛋白水平。 4.其他治疗方法:除了上述治疗方法外,还可以采取一些其他治疗方法,如中医治疗、饮食调理等。中医治疗可以通过调理气血、补肾健脾等方法来治疗贫血。饮食调理可以通过增加含铁食物的摄入、补充叶酸和维生素B12等方法来预防和治疗贫血。 需要注意的是,贫血的治疗方法因人而异,需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。同时,贫血患者在治疗过程中需要注意休息,避免过度劳累,保持良好的生活习惯和饮食习惯,有助于提高治疗效果。 对于儿童贫血患者,治疗方法与成人基本相同,但需要注意以下几点: 1.病因治疗:儿童贫血的病因可能与营养不良、感染、自身免疫性疾病等有关。治疗时需要针对病因进行治疗,如补充铁剂、维生素B12等。 2.药物治疗:儿童对药物的耐受性和反应性与成人不同,因此在使用药物时需要注意剂量和用药时间。同时,需要注意药物的副作用,如铁剂可能会导致便秘、黑便等不良反应。 3.输血治疗:儿童贫血严重时可能需要输血治疗。但输血前需要进行严格的检查,如血型、交叉配血等,以确保输血的安全。 4.饮食调理:儿童贫血患者需要注意饮食调理,增加含铁食物的摄入,如动物肝脏、瘦肉、蛋黄等。同时,需要注意饮食的均衡和多样化,避免挑食、偏食等不良饮食习惯。 总之,贫血的治疗方法需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方法。同时,需要注意休息,避免过度劳累,保持良好的生活习惯和饮食习惯,有助于提高治疗效果。对于儿童贫血患者,治疗时需要更加谨慎,注意药物的剂量和副作用,同时注意饮食调理和休息。

    2025-11-03 12:30:33
  • 血友病传男不传女吗

    血友病是一组遗传性凝血功能障碍出血性疾病遗传方式主要是X染色体连锁隐性遗传男性发病更常见但非不传女女性携带者一般不发病特殊情况有轻微出血倾向女性患者罕见发病表现与男性类似有血友病家族史家庭亲属应进行遗传咨询和基因检测相关检查有血友病患者需规范医疗管理包括定期监测和出血时替代治疗等。 血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其遗传方式主要是X染色体连锁隐性遗传,并非简单的传男不传女,但确实存在明显的性别差异特点。 遗传机制 血友病包括血友病A(因子Ⅷ缺乏)和血友病B(因子Ⅸ缺乏),它们的致病基因都位于X染色体上。女性有两条X染色体,男性有一条X染色体和一条Y染色体。如果女性携带致病基因,其基因型为XhX(h表示致病基因),她是携带者,一般不表现出血友病症状;男性若从母亲那里继承了携带致病基因的X染色体,基因型为XhY,就会表现为血友病患者;而女性若两条X染色体都携带致病基因(XhXh)才会患病,这种情况相对较少见。所以从遗传概率和表现来看,男性发病更为常见,但不是绝对不传女,只是女性发病概率低很多。 不同性别发病情况及影响 男性发病情况:男性患者由于X染色体携带致病基因,会出现凝血因子缺乏,导致凝血功能异常,容易出现自发性或轻微创伤后过度出血,出血部位常见于关节、肌肉、深部组织等,反复出血可能导致关节畸形、肌肉萎缩等严重并发症,影响生活质量和运动功能等。 女性发病情况:女性携带者一般不发病,但在某些特殊情况下,比如两条X染色体中正常的那条失活等,可能会有轻微出血倾向,但相对男性患者症状轻很多;而女性患者(XhXh)虽然罕见,但一旦发病,出血表现与男性患者类似,也会面临出血导致的各种并发症风险。 对于有血友病家族史的家庭,无论是男性还是女性亲属,都应该进行遗传咨询和基因检测等相关检查,以便早期发现携带致病基因的情况,采取相应的预防和监测措施。比如女性携带者在妊娠时需要进行产前诊断,评估胎儿患病风险等。同时,对于血友病患者无论是男性还是女性,都需要规范的医疗管理,包括定期监测凝血因子水平,在出血时及时进行替代治疗等,以减少出血并发症的发生,提高生活质量。

    2025-11-03 12:28:18
  • 小儿继发性血小板减少性紫癜有什么表现

    小儿继发性血小板减少性紫癜有多种表现,皮肤黏膜可见出血点、瘀斑,有鼻出血、牙龈出血情况,部分患儿有内脏出血表现如消化道出血、泌尿系统出血,长期慢性失血者有贫血表现,还伴有原发病相应表现。 一、皮肤黏膜出血表现 小儿继发性血小板减少性紫癜患儿皮肤黏膜会出现出血点、瘀斑等表现。出血点通常为针尖大小,颜色鲜红,多见于四肢,尤其是下肢部位较为常见。瘀斑则可呈片状,大小不一,这是由于血小板数量减少,导致止血功能障碍,血液易从血管内渗出到皮肤黏膜下所致。年龄较小的患儿可能因不会表达,家长需留意其皮肤是否有异常的小红点或青紫斑块。 二、鼻出血和牙龈出血 患儿可能出现鼻出血的情况,表现为鼻腔间断或持续出血。同时,牙龈出血也较为常见,在刷牙或进食时可能会发现牙龈有渗血现象。这是因为血小板减少影响了口腔黏膜和鼻腔黏膜的止血过程,鼻腔和牙龈部位的血管丰富,血小板数量不足时容易发生出血。对于年龄稍大的儿童,可询问其是否有鼻出血、牙龈出血的情况,而低龄儿童则需家长仔细观察。 三、内脏出血相关表现 1.消化道出血:少数患儿可能出现消化道出血,表现为呕血或黑便。呕血时呕吐物可呈咖啡色样,黑便则是大便颜色发黑,质地变稀等。这是由于消化道黏膜下的血管在血小板减少的情况下发生出血,血液进入消化道所致。如果发现患儿有不明原因的呕吐物异常或大便颜色改变,需高度警惕消化道出血的可能。 2.泌尿系统出血:个别患儿可能出现血尿,表现为尿液颜色发红,呈洗肉水样等。这是因为泌尿系统的血管发生出血,红细胞进入尿液中导致。对于出现血尿的患儿,要及时进行相关检查,明确病因。 四、其他表现 1.贫血相关表现:长期慢性失血的患儿可能会出现贫血表现,如面色苍白、乏力、头晕等。这是因为血小板减少性紫癜导致的出血引起慢性失血,进而造成贫血。年龄较大的儿童可能会诉说头晕、乏力等不适,而低龄儿童可能表现为精神萎靡、不爱活动等。 2.原发病相关表现:由于继发性血小板减少性紫癜是由其他疾病引起的,所以还会伴有原发病的相应表现。例如,如果是由感染引起的,可能会有发热、咳嗽、腹泻等感染症状;如果是由自身免疫性疾病引起的,可能会有皮疹、关节疼痛等自身免疫性疾病的表现。不同病因导致的继发性血小板减少性紫癜,其原发病的表现各异,需要结合具体病因来综合判断。

    2025-11-03 12:27:00
  • hb a2测定hb h包涵体血红蛋白电泳是什么意思

    血红蛋白A2是成人血红蛋白组成成分之一可辅助地中海贫血诊断,HbH包涵体检测通过特定方法观察红细胞内HbH包涵体且HbH病属地中海贫血中间型,血红蛋白电泳利用电泳技术分离不同类型血红蛋白可检测异常血红蛋白及辅助地中海贫血等血液相关疾病诊断,不同年龄人群正常血红蛋白电泳图谱有差异,病史中有相关疾病或家族史人群需关注相关检测结果。 一、血红蛋白A2(HbA2)测定 1.定义:HbA2是成人血红蛋白的组成成分之一,正常情况下占血红蛋白总量的2%~3%。 2.检测意义:HbA2测定主要用于地中海贫血的辅助诊断。地中海贫血患者由于珠蛋白基因缺陷,导致珠蛋白肽链合成不平衡,常出现HbA2增高,如β地中海贫血杂合子患者HbA2可明显升高。不同年龄、性别人群的HbA2水平基本稳定,但患有地中海贫血等相关疾病时会出现异常改变,病史中有地中海贫血家族史的人群需重点关注该指标变化。 二、HbH包涵体检测 1.定义:HbH包涵体检测是通过特定实验方法,将血液与含硫酸肼的溶液混合孵育后,观察红细胞内是否形成HbH包涵体。 2.临床意义:HbH病患者外周血涂片经特殊染色后可见较多HbH包涵体,HbH病属于地中海贫血的中间型。不同生活方式人群中,长期接触某些可能影响血红蛋白代谢物质的人群(如长期接触某些化学毒物者)需注意该检测,若有地中海贫血相关病史人群更应关注此检测结果,因为HbH病是地中海贫血的一种类型,有相关病史者发病风险相对更高。 三、血红蛋白电泳 1.定义:血红蛋白电泳是利用电泳技术分离不同类型血红蛋白的方法。 2.检测意义:通过血红蛋白电泳可检测出异常血红蛋白。例如地中海贫血患者由于珠蛋白肽链合成异常,电泳时可出现异常血红蛋白带,如β地中海贫血患者可能出现HbA2增高及异常Hb带,α地中海贫血患者可能出现HbH带等。不同年龄人群的正常血红蛋白电泳图谱有差异,儿童的血红蛋白组成与成人不同,新生儿有特定的血红蛋白组成,随着年龄增长逐渐转变为成人型血红蛋白,病史中有贫血等血液相关疾病的人群需进行血红蛋白电泳检测以辅助诊断疾病,性别因素一般不影响血红蛋白电泳的基本检测意义,但不同性别在某些血液疾病的易感性上可能有差异,不过血红蛋白电泳主要是依据血红蛋白成分来判断疾病,而非直接因性别差异有本质不同。

    2025-11-03 12:26:40
  • 血象高是怎么回事

    血象高指血常规中白细胞等超出正常范围常见缘由有感染、非感染炎症、应激、血液疾病儿童感染致血象高常见且变化显著需结合表现观察老年人感染血象升高不典型需细致排查女性特殊时期因生理变化有血象波动检查可联合炎症指标感染需影像学血液疾病需骨髓穿刺。 一、血象高的定义及常见引发缘由 血象高通常指血常规检查中白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数等超出正常范围。其常见引发缘由包括: 感染因素:细菌感染是常见原因,例如肺炎链球菌引发的肺炎时,机体免疫系统被激活,白细胞会增多以对抗病原体,常伴随发热、咳嗽等感染部位相关症状;病毒感染初期也可能出现白细胞短暂升高,后续可能有淋巴细胞比例变化等特点。 非感染性炎症:自身免疫性疾病如类风湿关节炎,机体异常免疫反应可促使白细胞等炎性细胞增多,多伴有关节肿痛等自身免疫病表现。 应激状态:剧烈运动后、大手术创伤后,机体处于应激状况,交感神经兴奋等机制可导致白细胞暂时性升高,通常去除应激因素后可逐渐恢复。 血液系统疾病:如慢性粒细胞白血病,骨髓中异常造血干细胞克隆性增殖,致使白细胞异常增高,常伴有乏力、脾大等表现。 二、不同人群血象高的特点及考量 儿童:儿童免疫系统发育尚不完善,感染引发血象高较为常见,且感染时血象变化可能更显著,需结合发热、咳嗽、腹泻等具体临床表现综合判断,同时要警惕儿童感染可能快速进展的情况,需密切观察病情变化。 老年人:老年人机体反应力可能下降,感染时血象升高可能不典型,如肺炎时白细胞升高可能不明显,但可能存在精神萎靡、食欲减退等非典型表现,排查感染灶时需更细致全面。 女性特殊时期:生理期、孕期等特殊时期,女性可能因生理变化出现血象轻度波动,生理期可能因失血等因素有轻微血象变化,孕期由于生理适应可能出现白细胞轻度增高,需结合具体生理背景分析。 三、血象高的相关检查及意义 炎症指标联合检测:结合C反应蛋白(CRP)等炎症指标,若CRP同步升高,提示感染性因素可能性大;若CRP正常而白细胞异常增高,需警惕血液系统疾病等非感染性原因。 影像学及其他检查:对于考虑感染因素的情况,需进行胸部X线、腹部B超等影像学检查以明确感染部位;怀疑血液系统疾病时,需行骨髓穿刺等检查来确诊,骨髓穿刺可观察骨髓细胞形态、比例等情况以辅助诊断血液系统疾病。

    2025-11-03 12:25:31
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