缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 多发性骨髓瘤如何分期

    国际分期系统(ISS)依据血清β-微球蛋白和白蛋白水平分期,Ⅰ期血清β-MG≤3.5mg/L且白蛋白≥35g/L,Ⅲ期血清β-MG>5.5mg/L,相对简单能反映预后;Durie-Salmon分期系统综合血红蛋白、血清钙、骨骼X线、骨髓中浆细胞等指标分期,Ⅰ期血红蛋白>100g/L等,Ⅲ期有相应不良指标及附加指标ⅢA、ⅢB期,综合考虑病情严重程度,年龄、性别、生活方式、病史等会影响对不同分期患者的评估及治疗。 1.分期标准 ISS分期主要依据血清β-微球蛋白(β-MG)和白蛋白水平进行分期。 Ⅰ期:血清β-MG≤3.5mg/L且白蛋白≥35g/L。 Ⅱ期:不符合Ⅰ期和Ⅲ期的患者。 Ⅲ期:血清β-MG>5.5mg/L。 意义:ISS分期系统相对简单,能较好地反映患者的预后情况。对于不同分期的患者,其生存时间等预后指标有明显差异,Ⅰ期患者一般预后相对较好,Ⅲ期患者预后较差。年龄因素会影响患者对治疗的耐受性等,比如老年患者可能在治疗过程中更容易出现并发症等情况;性别因素对ISS分期本身影响不大,但不同性别患者在治疗反应等方面可能存在一定差异,不过这不是分期的决定因素;生活方式方面,健康的生活方式如合理饮食、适度运动等可能有助于患者在治疗过程中维持较好的身体状况,提高对治疗的耐受性;病史方面,既往是否有其他基础疾病等会影响治疗方案的选择和预后评估,例如有心血管基础疾病的多发性骨髓瘤患者在使用某些化疗药物时需要更加谨慎,因为药物可能对心血管系统有影响。 Durie-Salmon分期系统 1.分期标准 Ⅰ期: 血红蛋白>100g/L; 血清钙≤2.65mmol/L; 骨骼X线正常或仅有孤立性溶骨病变; 骨髓中浆细胞<30%。 Ⅱ期:介于Ⅰ期和Ⅲ期之间的患者。 Ⅲ期: 血红蛋白<85g/L; 血清钙>2.65mmol/L; 广泛溶骨病变; 骨髓中浆细胞>30%。 附加指标: 血清β-微球蛋白>6mg/L为ⅢA期; 血清肌酐>265μmol/L为ⅢB期。 意义:Durie-Salmon分期系统综合考虑了多个临床指标,对患者的病情严重程度有更全面的评估。年龄较大的患者在评估时需要更谨慎地权衡治疗的获益与风险,因为老年患者身体机能相对较弱;女性患者在治疗过程中可能需要关注一些女性特殊的健康问题,如化疗对卵巢功能等的影响;生活方式对Durie-Salmon分期相关的治疗反应等有一定影响,良好的生活方式有助于患者更好地应对治疗带来的不良反应;既往病史中的其他疾病会影响分期系统下治疗方案的选择,例如有肾脏疾病的患者在使用可能影响肾功能的药物时需要调整药物剂量等。

    2025-04-01 14:53:56
  • 补血食品

    富含血红素铁的红肉是优质来源,富含非血红素铁及维C的蔬果豆类可助非血红素铁吸收,富含叶酸的绿叶蔬菜豆类全麦能维持叶酸水平,富含蛋白质的蛋鱼豆是合成血红蛋白关键原料,孕妇需保证红肉蛋类新鲜蔬果摄入并搭配维C水果,儿童增含铁易吸收食物配维C水果避过度加工食品,老年人选易消化补血食品减难消化红肉并合理摄取蛋白质铁等营养。 一、富含血红素铁的食物 红肉(如牛肉、猪肉)是优质的血红素铁来源,血红素铁的吸收率较高。《中国居民膳食指南》提示,成年男性每日铁推荐摄入量为12mg,成年女性为20mg,每100g牛肉中含铁量约为2.8mg,猪肉约为1.6mg,能有效补充机体所需铁元素以合成血红蛋白。 二、富含非血红素铁及维生素C的食物 (一)非血红素铁食物 绿叶蔬菜(如菠菜,每100g含铁约2.9mg)、豆类(如红豆,每100g含铁约7.4mg)是非血红素铁的重要来源,但非血红素铁的吸收率相对较低。 (二)维生素C食物 柑橘类水果(如橙子,每100g含维生素C约33mg)、猕猴桃(每100g含维生素C约62mg)、青椒(每100g含维生素C约144mg)等富含维生素C,维生素C可促进非血红素铁的吸收,研究表明其能使铁的吸收率提高数倍,搭配食用可提升补铁效果。 三、富含叶酸的食物 绿叶蔬菜(如苋菜,每100g含叶酸约187μg)、豆类(如黄豆,每100g含叶酸约181μg)、全麦产品等富含叶酸,叶酸缺乏会引发巨幼细胞性贫血,适量摄入此类食物可维持体内叶酸水平,保障红细胞正常生成。 四、富含蛋白质的食物 鸡蛋(每100g含蛋白质约13.3g)、鱼类(如鲈鱼,每100g含蛋白质约18.6g)、豆类(如黑豆,每100g含蛋白质约36g)等是优质蛋白质的来源,蛋白质是合成血红蛋白的关键原料,人体需通过摄入蛋白质来维持血红蛋白的正常合成。 五、特殊人群注意事项 (一)孕妇 孕妇因生理需求增加,需保证红肉、蛋类、新鲜蔬果等的摄入,以满足自身及胎儿对铁、蛋白质、叶酸等的需求,例如每日可摄入1-2个鸡蛋、100g左右红肉及200g以上绿叶蔬菜,同时搭配柑橘类水果促进铁吸收。 (二)儿童 儿童生长发育阶段若出现贫血,可增加瘦肉、肝泥等含铁丰富且易吸收的食物摄入,如每周可食用2-3次肝泥,每次约10g,同时搭配富含维生素C的水果,如每日1个猕猴桃,助力铁的吸收,且需避免过度加工食品影响营养摄入。 (三)老年人 老年人若有贫血,应选择易消化的补血食品,如鱼类、豆腐等,减少难以消化的红肉摄入,防止加重胃肠负担,可每日食用150g左右鱼类,搭配豆类制作的菜肴,保证蛋白质及铁等营养物质的合理摄取。

    2025-04-01 14:53:45
  • 直系亲属血型相同可以输血吗

    直系亲属血型相同也不可直接输血因除ABO血型系统外还有其他血型抗原系统及可能存在组织相容性抗原差异等,年龄因素中儿童免疫系统等未完全发育风险相对更大成人也不能忽视,性别非关键因素,生活方式通过影响健康间接影响输血,特殊人群有特殊病史时直接输血可能引发复杂免疫反应,故直系亲属血型相同输血需全面评估并严格按规范经交叉配血等检查后决定。 通常认为直系亲属血型相同就可以输血,但实际上即使直系亲属血型相同,也不能直接输血。这是因为除了ABO血型系统外,还有复杂的Rh血型系统等其他血型抗原系统。在输血前,必须进行交叉配血试验,即使血型相同,交叉配血试验也可能出现其他抗原-抗体反应导致输血不良反应。例如,亲属之间可能存在HLA(人类白细胞抗原)等组织相容性抗原的差异,直接输血可能引发移植物抗宿主病等严重并发症。 年龄因素影响 对于儿童来说,由于其免疫系统和生理功能尚未完全发育成熟,直系亲属血型相同直接输血带来的风险相对更大。儿童的免疫系统更易受到外来抗原-抗体反应的影响,交叉配血试验虽然是常规检查,但儿童特殊的生理状态使得即使血型相同,输血相关的不良反应发生概率可能高于成人。而对于成年人,虽然相对儿童风险稍低,但仍不能忽视交叉配血试验的必要性,因为个体之间即使血型相同,其他免疫相关因素仍可能导致输血问题。 性别因素影响 一般来说,性别本身不是影响直系亲属血型相同能否直接输血的关键因素,但在一些特殊情况下,如女性处于妊娠期等特殊生理状态时,其自身的免疫状态可能发生变化,不过这也不是直接由性别决定,而是妊娠期生理变化带来的影响。总体而言,性别不是决定直系亲属血型相同能否直接输血的核心因素,关键还是在于交叉配血试验等一系列输血前的严格检查。 生活方式因素影响 有不良生活方式的人群,如长期大量饮酒者,其肝脏等器官功能可能受到影响,这可能会间接影响输血相关的代谢等过程,但这不是决定直系亲属血型相同能否直接输血的主要因素。生活方式主要是通过影响个体的整体健康状况来间接对输血产生影响,而直接输血的核心依据还是血型交叉配血等实验室检查结果。 特殊人群风险及病史影响 如果直系亲属中有自身免疫性疾病病史等特殊病史,那么其血液中可能存在特殊的免疫相关物质,即使血型相同,直接输血也可能引发更复杂的免疫反应。例如,有自身免疫性溶血性贫血病史的亲属,其血液中的红细胞可能更容易被自身抗体攻击,直接输入相同血型的血液可能会加速这种免疫攻击过程,导致严重的溶血等输血不良反应。因此,在考虑直系亲属血型相同输血时,必须全面评估双方的病史等情况,严格按照输血规范进行交叉配血等检查后才能决定是否输血。

    2025-04-01 14:53:39
  • 凝血四项和凝血因子检测

    凝血四项包含反映外源性凝血途径的凝血酶原时间(PT)、反映内源性凝血途径的活化部分凝血活酶时间(APTT)、反映共同凝血途径的凝血酶时间(TT)及纤维蛋白原(Fbg),各有正常参考值及延长缩短的相关病症;凝血因子检测中各因子如纤维蛋白原等合成与肝脏相关及各自缺乏等影响;特殊人群孕妇需结合孕期生理变化考量凝血检测,老年人要考虑生理衰退对凝血指标影响,儿童因凝血系统发育未完善需依据年龄段参考值避免误判。 一、凝血四项的组成及意义 1.凝血酶原时间(PT):反映外源性凝血途径,正常参考值11~14秒,PT延长可见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏及纤维蛋白原缺乏,也见于维生素K缺乏、严重肝病等;PT缩短见于血液高凝状态如DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成等。 2.活化部分凝血活酶时间(APTT):反映内源性凝血途径,正常参考值25~37秒,APTT延长常见于血友病A、B及因子Ⅺ缺乏症,也见于严重肝病、维生素K缺乏、DIC等;APTT缩短见于血液高凝状态如DIC早期、心肌梗死等。 3.凝血酶时间(TT):反映共同凝血途径,正常参考值16~18秒,TT延长常见于肝素增多或类肝素物质存在、低(无)纤维蛋白原血症、异常血红蛋白血症等;TT缩短见于血标本有微小凝块或钙离子存在时。 4.纤维蛋白原(Fbg):正常参考值2~4g/L,增高见于急性心肌梗死、急性感染、恶性肿瘤、多发性骨髓瘤等,降低见于DIC、原发性纤溶症、重症肝炎等。 二、凝血因子检测的组成及意义 1.凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原):合成与肝脏密切相关,肝脏疾病可致其异常。 2.凝血因子Ⅱ(凝血酶原):缺乏可致凝血功能障碍,维生素K缺乏影响其合成。 3.凝血因子Ⅴ:参与凝血过程,其异常可通过检测发现。 4.凝血因子Ⅶ:外源性凝血途径重要因子,维生素K缺乏等影响其活性。 5.凝血因子Ⅷ:血友病A患者该因子缺乏或活性降低。 6.凝血因子Ⅸ:血友病B患者该因子异常。 7.凝血因子Ⅹ:参与共同凝血途径,缺乏影响凝血功能。 8.凝血因子Ⅺ:缺乏致内源性凝血途径异常。 9.凝血因子Ⅻ:某些病理状态下可出现异常。 三、特殊人群注意事项 孕妇:孕期凝血相关指标可能变化,需关注凝血四项及凝血因子检测以预防产后出血等,检测时需结合孕期生理变化调整参考值考量。 老年人:因肝脏合成功能下降等,凝血因子可能有变化,检测时需考虑其生理功能衰退对凝血指标的影响,谨慎解读结果。 儿童:凝血系统发育未完善,凝血因子水平与成人不同,如新生儿凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ活性约为成人30%,检测时需依据儿童年龄段参考值,避免因与成人参考值混淆导致误判。

    2025-04-01 14:53:33
  • 血友病能活多久

    血友病患者预期寿命受病情严重程度、治疗情况、生活方式和年龄因素影响,重型患者经规范治疗预期寿命改善,中轻型与正常人群相差不大,经规范治疗和良好护理后平均预期寿命接近正常人群但需长期关注病情及并发症。 一、影响血友病患者寿命的因素 1.病情严重程度 重型血友病患者由于缺乏足够的凝血因子,自幼就容易出现频繁的自发性出血,尤其是关节出血和肌肉出血。关节反复出血会导致关节畸形、功能障碍,影响患者的运动能力和生活质量,还可能引发慢性关节炎等并发症,严重影响寿命。例如,长期的关节出血得不到有效控制,会逐渐破坏关节软骨和骨质,最终导致关节强直,使患者行动受限,增加感染等其他疾病的发生风险。 中型和轻型血友病患者出血倾向相对较轻,关节和肌肉出血的频率较低,对生活质量的影响较小,预期寿命相对更接近正常人群。 2.治疗情况 及时规范的替代治疗是改善血友病患者预后的关键。通过定期补充凝血因子,能够有效预防出血事件的发生。如果能够做到早期诊断并规律治疗,患者的出血次数大大减少,关节等重要器官受损的几率降低,预期寿命会明显延长。例如,有研究表明,接受规范替代治疗的血友病患者,其寿命与正常人群的差距显著缩小。 治疗不及时或不规范会导致反复出血,进而引发严重的并发症,如反复关节出血导致的关节残疾,甚至可能因重要脏器出血(如颅内出血)而危及生命。 3.生活方式 适当的运动锻炼有助于增强肌肉力量,保护关节,但要避免剧烈运动,防止外伤出血。如果患者过度运动,增加了外伤出血的风险,可能会引发一系列不良后果。而合理的运动可以提高身体的整体健康状况,对延长寿命有积极作用。 健康的饮食对于血友病患者也很重要,均衡的营养摄入有助于维持身体的正常生理功能,提高机体的抵抗力。 4.年龄因素 儿童和青少年时期的血友病患者,如果能够得到良好的治疗和护理,随着医疗技术的发展,成年后的预期寿命逐渐接近正常人群。但在儿童期,由于身体处于生长发育阶段,出血事件的处理和预防需要特别谨慎,因为儿童的身体对出血的耐受性相对较差,而且长期的出血可能会影响生长发育。 老年血友病患者可能会同时合并其他老年常见疾病,如心血管疾病等,这些疾病会增加死亡风险,从而影响整体的预期寿命。 二、总体预期寿命情况 随着医疗水平的不断提高,如今重型血友病患者的预期寿命已经有了显著的改善。在接受规范治疗的情况下,很多重型血友病患者可以活到成年,甚至更长时间。中型和轻型血友病患者的预期寿命与正常人群相差不大。一般来说,经过规范治疗和良好护理的血友病患者,其平均预期寿命已经接近正常人群的平均水平,但仍需要长期关注病情变化和并发症的发生。

    2025-04-01 14:53:27
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