缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 全血细胞减少是什么疾病啊

    全血细胞减少是指外周血中红细胞、白细胞和血小板数量均低于正常范围,可能由骨髓造血功能异常、免疫因素、感染、药物副作用等多种原因引起,常出现疲劳、乏力、容易感染、出血等症状,治疗方法包括对因治疗和支持治疗,预后取决于病因和治疗效果。 全血细胞减少是一种血液疾病,指的是外周血中红细胞、白细胞和血小板的数量均低于正常范围。这种情况可能由多种原因引起,包括骨髓造血功能异常、免疫因素、感染、药物副作用等。以下是关于全血细胞减少的一些更详细的信息: 1.可能的原因: 骨髓造血功能异常:如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等,导致骨髓无法正常生产足够的血细胞。 免疫因素:身体的免疫系统攻击自身的造血细胞,如自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少性紫癜等。 感染:某些病毒、细菌或其他感染可以抑制骨髓造血功能。 药物副作用:某些药物可能对造血系统产生毒性作用。 其他疾病:系统性红斑狼疮、恶性肿瘤等疾病也可能导致全血细胞减少。 2.症状: 疲劳、乏力:由于贫血导致氧气供应不足。 容易感染:由于白细胞减少,身体的抵抗力下降。 出血倾向:由于血小板减少,可能出现鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。 其他:如头晕、头痛、骨痛等。 3.诊断: 详细的病史和体格检查:医生会询问患者的症状、用药史、既往疾病等,并进行全面的身体检查。 血液检查:包括血常规、骨髓穿刺和活检等,以确定血细胞减少的程度和原因。 其他检查:可能还需要进行自身抗体检测、影像学检查等,以排除其他潜在疾病。 4.治疗: 治疗原因:根据全血细胞减少的原因进行针对性治疗。例如,治疗感染、停用可疑药物、使用免疫抑制剂或造血生长因子等。 支持治疗:对于症状明显的患者,可能需要输血、使用抗感染药物和止血药物等支持治疗。 监测和随访:治疗期间需要密切监测血细胞计数和其他相关指标,以及时调整治疗方案。 5.预后: 预后取决于病因和治疗效果。一些原因引起的全血细胞减少可以治愈,而其他原因可能需要长期治疗或管理。 定期随访和监测对于评估病情和及时发现变化非常重要。 需要注意的是,全血细胞减少是一种严重的情况,可能会影响患者的健康和生活质量。如果出现相关症状,应及时就医,进行详细的检查和诊断,并遵循医生的建议进行治疗。同时,患者在治疗过程中应注意休息、避免感染等,以提高治疗效果和预后。对于特殊人群,如孕妇、老年人或患有其他基础疾病的患者,全血细胞减少的处理可能需要更加谨慎和个体化的方案。

    2025-11-26 12:39:19
  • 慢粒白血病加速期治疗好办法是啥

    慢粒白血病加速期的治疗包括靶向治疗,常用二代TKI,需监测个体差异调整方案;异基因造血干细胞移植适用于合适年轻患者,有风险与获益需考虑相关因素;可考虑参与临床试验;儿童和老年患者有特殊注意事项,儿童治疗要考虑生长发育,老年要综合全身状况评估治疗选择。 一、靶向治疗 慢粒白血病加速期靶向治疗常用药物为酪氨酸激酶抑制剂(TKI)。二代TKI如尼洛替尼、达沙替尼等对慢粒加速期有较好疗效,研究显示,使用二代TKI治疗的患者能获得一定的细胞遗传学和分子学缓解率。对于有BCR-ABL激酶域突变且对一代TKI耐药的患者,二代TKI可能是更合适的选择。不同患者因基因突变情况等个体差异,对药物的响应可能不同,需监测患者治疗反应及基因变化来调整治疗方案。 二、异基因造血干细胞移植 适用情况:异基因造血干细胞移植是可能治愈慢粒白血病加速期的方法。一般适用于年轻、有合适供体、身体状况能耐受移植的患者。对于具有高风险细胞遗传学异常或分子学复发且对TKI治疗耐药或不耐受的加速期患者,异基因造血干细胞移植可考虑。 风险与获益:移植存在一定风险,如移植相关并发症(感染、移植物抗宿主病等),但成功移植后可实现疾病的长期缓解甚至治愈。患者的年龄、供体类型(亲缘供体或非亲缘供体)等会影响移植的预后,年轻患者通常移植相关并发症发生率相对较低,预后可能更好。 三、临床试验参与 加速期患者可考虑参与针对慢粒白血病新疗法的临床试验。临床试验中可能有新的药物或治疗方案正在评估其有效性和安全性。参与临床试验能让患者接触到前沿的治疗手段,但也需清楚了解临床试验的风险和获益情况,由专业医生评估患者是否适合参与相关临床试验。 特殊人群注意事项 儿童患者:儿童慢粒白血病加速期相对少见,治疗需格外谨慎。儿童对药物的代谢、耐受性与成人不同,在选择治疗方案时要充分考虑儿童的生长发育特点。例如在选择TKI治疗时,要密切监测药物对儿童生长、发育等方面的影响,异基因造血干细胞移植在儿童中的应用需严格评估移植相关风险以及对儿童未来生长、免疫功能重建等的影响。 老年患者:老年加速期患者常伴有其他基础疾病,在治疗选择上需综合考虑患者的全身状况。比如老年患者可能心、肺、肝、肾等器官功能相对较差,在使用TKI治疗时要关注药物对这些器官功能的影响,异基因造血干细胞移植对于老年患者来说风险相对更高,需全面评估患者的身体状况、基础疾病情况等再决定是否采用移植治疗。

    2025-11-26 12:37:06
  • 腿上碰一下就青紫怎么回事

    腿上轻轻一碰就容易出现青紫可能由血小板相关因素、血管因素、凝血因子相关因素导致。血小板数量减少如免疫性血小板减少性紫癜,功能异常如血小板无力症;血管壁结构或功能异常如遗传性出血性毛细血管扩张症、维生素C缺乏;凝血因子缺乏如血友病、严重肝病患者凝血因子缺乏,均可致腿上碰后易青紫。 一、血小板相关因素 1.血小板数量减少:血小板在人体止血过程中起重要作用,正常血小板数量约(100-300)×10/L。当血小板数量减少时,如免疫性血小板减少性紫癜,机体止血功能减弱,腿上轻轻一碰就容易出现青紫。研究表明,免疫性血小板减少性紫癜患者体内存在针对血小板的自身抗体,导致血小板破坏过多或生成减少,使得血小板计数低于正常范围,从而出现皮肤瘀斑等表现。不同年龄段人群均可发病,儿童免疫性血小板减少性紫癜多为急性,与病毒感染等有关;成人则可能为慢性,与自身免疫紊乱等因素相关。 2.血小板功能异常:一些先天性血小板功能异常疾病,如血小板无力症,患者血小板膜糖蛋白缺乏,导致血小板不能正常聚集发挥止血作用,即使血小板数量正常,腿上碰一下也容易青紫。这种疾病多有家族遗传史,不同年龄患者均可能因遗传因素致病,出生后即可表现出相应症状。 二、血管因素 1.血管壁结构或功能异常:遗传性出血性毛细血管扩张症患者,血管壁结构异常,表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,脆性增加,腿上受到轻微碰撞就容易出现青紫。该疾病为常染色体显性遗传,各年龄段均可发病,儿童时期可能就会出现皮肤黏膜的相关表现,随着年龄增长,症状可能逐渐明显。另外,维生素C缺乏也会影响血管壁的正常功能,因为维生素C参与胶原蛋白的合成,缺乏时血管壁胶原合成障碍,血管脆性增加,容易出现瘀斑,这种情况在饮食不均衡的人群中较为常见,各年龄均可发生,儿童若长期挑食、偏食易出现维生素C缺乏。 三、凝血因子相关因素 1.凝血因子缺乏:血友病是由于遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病,如血友病A缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B缺乏凝血因子Ⅸ,患者凝血功能障碍,轻微外伤后就可能出现腿上青紫不易消退的情况。血友病多在儿童期发病,男性多见,主要是因为致病基因位于X染色体上,遗传方式为X连锁隐性遗传。另外,一些获得性凝血因子缺乏也可导致,如严重肝病患者,肝脏合成凝血因子功能受损,多种凝血因子缺乏,可出现皮肤瘀斑等出血表现,各年龄段肝病患者均可能出现这种情况,年龄越大,患肝病风险相对越高。

    2025-11-26 12:36:22
  • 儿童急性淋巴白血病治愈率

    儿童急性淋巴白血病(ALL)治愈率一般达70%-85%左右,受年龄、危险度分层、治疗方案等因素影响,低危组治愈率高,中危、高危组有差异,治疗中需关注儿童特殊生理状况及感染等并发症的预防与处理,通过综合措施可提高治愈率改善预后。 影响治愈率的因素 年龄因素:2-10岁的儿童相对预后较好,治愈率相对较高;而小于1岁的婴儿和大于10岁的儿童预后相对较差,治愈率会受到一定影响。例如,婴儿ALL由于其生物学特性较为特殊,如存在某些基因异常等情况,治疗反应可能不如年长儿童。 危险度分层:根据患儿的临床特征、细胞遗传学和分子生物学等指标将儿童ALL分为不同的危险度,包括低危、中危和高危。低危组患儿治愈率较高,可达90%左右;中危组治愈率在70%-80%;高危组治愈率相对较低,但随着治疗方案的不断优化,高危组的治愈率也在逐步提高,目前可达50%-70%左右。例如,具有某些良好遗传学标志(如TEL-AML1融合基因阳性)的低危组患儿,通过合适的化疗方案,预后非常好。 治疗方案:规范、合理且不断更新优化的治疗方案是提高治愈率的关键。近年来,随着靶向治疗药物的应用以及个体化治疗策略的开展,儿童ALL的治愈率得到进一步提升。例如,针对某些特定分子异常的靶向药物的联合应用,能够更精准地杀伤白血病细胞,同时减少对正常细胞的损伤,从而提高治疗效果和治愈率。 治疗过程中的注意事项 儿童的特殊生理状况:儿童处于生长发育阶段,在治疗过程中需要考虑药物对其生长发育的影响。例如,某些化疗药物可能会影响骨骼发育、性腺功能等。因此,在治疗过程中需要密切监测儿童的生长发育指标,如身高、骨龄、性激素水平等,并采取相应的干预措施,如适当的营养支持、生长激素的合理应用(在严格评估适应证和禁忌证后)等。 感染等并发症的预防与处理:由于白血病患儿本身免疫功能低下,同时化疗等治疗会进一步抑制免疫功能,因此极易发生感染。需要加强护理,如保持患儿居住环境的清洁、定期消毒,指导患儿注意个人卫生等。一旦发生感染,要及时进行病原学检查,并选用合适的抗生素进行治疗,同时要注意药物对儿童肝肾功能等的影响,因为儿童的肝肾功能尚未发育完全,药物代谢和排泄与成人不同。 总之,儿童急性淋巴白血病的治愈率受到多种因素影响,通过精准的危险度分层、规范优化的治疗方案以及针对儿童特殊状况的精心护理等综合措施,可以最大程度地提高治愈率,改善患儿的预后。

    2025-11-26 12:35:31
  • 怎么治疗急性失血性贫血

    急性失血性贫血的治疗包括一般治疗(休息、监测生命体征)、补充血容量(晶体液、胶体液)、止血措施(手术止血、药物止血)、纠正贫血(输血治疗、促红细胞生成素)。 休息:患者需减少活动,保证充足的休息,以降低机体耗氧量,利于身体恢复。对于儿童患者,要避免过度哭闹、剧烈运动等增加耗氧的行为;老年患者本身身体机能相对较弱,更要注意休息,防止病情加重。 监测生命体征:密切监测患者的心率、血压、呼吸、血红蛋白水平等指标。儿童患者由于生理特点,生命体征变化可能更为迅速,需加强监测频率;老年患者可能合并多种基础疾病,生命体征的细微变化都可能提示病情的进展,要及时关注。 补充血容量: 晶体液:常用的有生理盐水、复方氯化钠溶液等,可快速补充细胞外液,纠正休克引起的组织低灌注。但单纯晶体液扩容维持时间较短,需注意避免过量输注导致组织水肿。对于儿童,要根据体重精确计算晶体液的补充量;老年患者心肾功能相对较弱,需谨慎输注晶体液,防止引发心力衰竭、肺水肿等并发症。 胶体液:如羟乙基淀粉等,胶体液可以较长时间维持血浆胶体渗透压,增加血容量。但使用胶体液时要注意其可能存在的过敏风险以及对肾功能的影响。儿童使用胶体液需严格掌握适应证和剂量;老年患者使用时要密切监测肾功能。 止血措施: 手术止血:如果是由于外伤、内脏破裂等导致的急性失血,往往需要通过手术进行止血。例如,肝脾破裂出血通常需要急诊手术止血。儿童患者手术耐受性相对较差,术前要做好充分评估和准备;老年患者手术风险相对较高,要综合考虑其心、肺、肝、肾等重要脏器功能。 药物止血:对于一些消化道出血等情况,可使用止血药物,如生长抑素等减少内脏血流量,达到止血目的。但药物止血效果可能有限,需根据具体病情选择。儿童患者使用止血药物要注意药物的剂量和可能的不良反应;老年患者要考虑药物对肝肾功能的影响。 纠正贫血: 输血治疗:当血红蛋白低于一定水平(如成人血红蛋白<70g/L或急性失血导致血红蛋白下降>30g/L)时,可考虑输血治疗。但输血要严格掌握适应证,避免不必要的输血。儿童患者输血需考虑血型匹配等问题;老年患者输血要注意输血速度,防止加重心脏负担。 促红细胞生成素:在慢性失血纠正后,可使用促红细胞生成素刺激骨髓造血。但儿童患者使用促红细胞生成素需谨慎评估;老年患者要注意监测血压等指标,因为促红细胞生成素可能会引起血压升高。

    2025-11-26 12:32:20
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