缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 血红蛋白电泳

    血红蛋白电泳基于不同血红蛋白电荷差异电场分离原理分析组成,临床用于地中海贫血筛查诊断、镰刀型细胞贫血症检测,操作含采集静脉血无菌操作及电泳槽加电场分离,结果正常成人有主要成分,异常时HbA、HbF等异常提示相关病,特殊人群中儿童采血需配合安抚,孕妇告妊娠状态,有血液病史患者告既往病史助综合判断。 一、定义与原理 血红蛋白电泳是借助电泳技术分离不同类型血红蛋白的实验室检测手段,其原理在于不同血红蛋白分子所带电荷存在差异,在电场作用下移动速度各不相同,从而实现对各类血红蛋白的分离,进而分析血红蛋白的组成成分。 二、临床应用 1.地中海贫血筛查与诊断:通过检测HbA、HbF等指标的变化来辅助诊断β地中海贫血、α地中海贫血等。例如,β地中海贫血患者常出现HbA升高,重型β地中海贫血患者HbF也会显著升高。 2.镰刀型细胞贫血症检测:能够发现异常血红蛋白成分,助力该病的确诊。 三、操作方法 1.标本采集:一般采集静脉血,采血前通常无需特殊准备,但需遵循无菌操作规范进行采血部位消毒。 2.电泳过程:将制备好的血红蛋白溶液置入电泳槽,施加电场后,不同血红蛋白因电荷差异发生移动,经一定时间分离。 四、结果解读 1.正常成人:主要成分为HbA(约占95%),HbA约为2%-3%,HbF小于2%。 2.异常情况:若HbA>3.5%-4%,可能提示β地中海贫血;HbF显著升高常见于β地中海贫血重型、α地中海贫血某些类型等;出现异常血红蛋白带则可能提示特殊血红蛋白病,如HbS升高提示镰刀型细胞贫血症。 五、特殊人群注意事项 1.儿童:采血时需家长配合安抚,避免儿童过度哭闹致使采血不顺利或标本污染,采血后要留意按压穿刺部位止血,由于儿童血管较细,操作时需格外小心。 2.孕妇:采血前按常规准备,采血过程中保持放松,采血后注意休息,其血液成分可能因妊娠存在一定生理性变化,但一般不影响血红蛋白电泳结果的基本判断,需向医生告知妊娠状态以便综合分析结果。 3.有血液病史患者:需提前向医生告知既往血液病史,因为既往疾病可能会对血红蛋白电泳结果的解读产生影响,医生需结合病史进行综合判断。

    2025-04-01 14:33:45
  • 孕妇地中海贫血是怎么回事

    孕妇地中海贫血是遗传基因缺陷致珠蛋白肽链合成障碍的慢性溶血性单基因遗传性血液病,分α和β型,病因是珠蛋白基因缺失或点突变,轻型可能无明显症状或轻度贫血,中重型有相应贫血等表现,可通过血常规、血红蛋白电泳、基因检测诊断,婚前检查、产前筛查诊断可预防,确诊后需重视产检、遗传咨询,重型胎儿必要时考虑终止妊娠。 一、定义 孕妇地中海贫血是由于遗传基因缺陷导致珠蛋白肽链合成障碍,引起珠蛋白链数量和结构异常的慢性溶血性贫血疾病,属于单基因遗传性血液病。 二、分类及病因 1.分类:主要分为α地中海贫血和β地中海贫血。 2.病因:是由珠蛋白基因的缺失或点突变引起,例如α地中海贫血是由于16号染色体上α珠蛋白基因缺失或突变,导致α珠蛋白链合成减少或缺乏;β地中海贫血是11号染色体上β珠蛋白基因发生突变,使得β珠蛋白链合成障碍。 三、临床表现 1.轻型:孕妇可能无明显症状或仅有轻度贫血,一般不影响日常生活,但通过血常规等检查可发现异常。 2.中型与重型:中型孕妇可能出现面色苍白、乏力、头晕等贫血表现,重型孕妇贫血症状更严重,还可能伴有肝脾肿大、发育不良等,若未得到及时干预,可能对自身健康及胎儿发育产生不良影响。 四、诊断方法 1.血常规:可发现红细胞计数、血红蛋白浓度降低等贫血相关指标异常。 2.血红蛋白电泳:能初步筛查地中海贫血类型,不同类型地中海贫血有特征性的电泳图谱改变。 3.基因检测:是确诊地中海贫血的重要依据,可明确具体的基因突变类型及缺失情况。 五、预防措施 1.婚前检查:未婚夫妻应进行地中海贫血筛查,了解双方是否携带相关致病基因。 2.产前筛查与诊断:孕妇在孕期需进行地中海贫血产前筛查,如发现异常,进一步行基因检测等产前诊断,以评估胎儿患病风险,必要时采取相应措施。 六、特殊人群(孕妇)注意事项 孕妇若确诊地中海贫血,需重视产前保健,定期进行产检,密切监测自身及胎儿状况。同时要做好遗传咨询,让孕妇及家属充分了解疾病的遗传方式及对胎儿的影响,以便做出合理的生育决策。对于重型地中海贫血胎儿,必要时需与医生充分沟通,考虑终止妊娠等医学建议,以保障孕妇及家庭的健康权益。

    2025-04-01 14:33:38
  • 大血小板比率偏高是什么意思

    大血小板比率是血常规中反映大血小板占总血小板比例的指标正常参考值有范围偏高常见于血小板破坏过多相关疾病、骨髓造血活跃情形如急性失血后、骨髓增殖性疾病儿童出现偏高要留意感染等情况老年人出现需谨慎排查血液系统潜在疾病偏高本身非独立诊断需结合患者临床症状及其他血常规指标综合分析仅偏高无其他异常可定期复查血常规伴随出血等症状或其他指标异常需进一步至相关科室就诊完善检查明确病因。 一、大血小板比率的定义及正常范围 大血小板比率(P-LCR)是血常规检查中的一项指标,反映外周血中大血小板占总血小板的比例,正常参考值一般为11%~45%。 二、大血小板比率偏高的常见原因 (一)血小板破坏过多相关疾病 如免疫性血小板减少性紫癜等,机体血小板被过度破坏,骨髓为补充受损血小板,会释放较多未成熟的大血小板,致使大血小板比率升高。 (二)骨髓造血活跃相关情况 1.急性失血后:急性大量失血时,骨髓造血代偿性增强,释放较多大血小板,从而引起大血小板比率偏高,随着失血纠正,指标多可逐渐恢复正常。 2.骨髓增殖性疾病:像原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病,骨髓中巨核细胞异常增殖,可释放大量大血小板,导致大血小板比率偏高。 三、结合不同人群的影响及应对 (一)儿童人群 儿童若出现大血小板比率偏高,需留意是否存在感染等情况,感染可能引发骨髓反应性大血小板释放,此时应结合儿童有无发热、咳嗽等感染相关症状,进一步完善相关检查明确病因。 (二)老年人群 老年人出现大血小板比率偏高时,需更谨慎排查血液系统潜在疾病,因为老年人机体代偿及疾病表现可能不典型,应结合老年人其他血常规指标、病史等综合判断,必要时进一步行骨髓穿刺等检查以明确病因。 四、大血小板比率偏高的临床意义及后续处理 大血小板比率偏高本身并非独立疾病诊断,需结合患者临床症状、其他血常规指标(如血小板计数、红细胞、白细胞等)综合分析。若仅大血小板比率偏高,无其他异常表现,可定期复查血常规动态观察指标变化;若伴随出血、瘀斑等症状或其他血常规指标异常,需进一步至血液科等相关科室就诊,完善骨髓穿刺等检查以明确具体病因,从而采取相应的诊疗措施。

    2025-04-01 14:33:27
  • 白血病是如何引发的以及有哪些预兆

    白血病引发原因包括遗传因素、环境中化学物质接触与辐射暴露、病毒感染及其他血液疾病转化,预兆表现有贫血相关症状、反复低热或高热、出血倾向、肝脾淋巴结肿大及骨骼关节疼痛。 一、白血病的引发原因 1.遗传因素:某些遗传性疾病如唐氏综合征等,会使个体患白血病的风险显著增加,研究表明这类患者体内的遗传物质异常改变,增加了白血病相关基因变异的概率。 2.环境因素: 化学物质接触:长期接触苯及其衍生物、甲醛等化学物质,会损伤造血干细胞的DNA,导致细胞异常增殖,进而引发白血病,例如长期在化工环境中工作的人群风险相对较高。 辐射暴露:大剂量的电离辐射,如接受放疗的肿瘤患者、长期处于核辐射环境中的人群,其患白血病的几率明显高于正常人群,辐射可破坏骨髓细胞的正常增殖和分化机制。 3.病毒感染:人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)等病毒感染机体后,可整合到宿主细胞基因组中,干扰细胞的正常生长调控,诱发白血病。 4.其他血液疾病转化:某些血液系统疾病,如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等,在疾病进展过程中可能逐渐转化为白血病,这些疾病本身存在造血干细胞的异常克隆性增殖。 二、白血病的预兆表现 1.贫血相关表现:患者常出现面色苍白、乏力、活动后气短等症状,这是因为白血病细胞占据骨髓空间,影响正常造血,导致红细胞生成减少,携氧能力下降。 2.发热:多为反复低热,也可出现高热,发热原因一方面是白血病细胞自身释放致热物质,另一方面是正常造血受抑制后机体免疫力下降,易继发感染引起发热。 3.出血倾向:表现为皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血较常见,严重时可出现消化道出血、颅内出血等,这是由于白血病细胞浸润骨髓,使血小板生成减少或功能异常,凝血功能受到影响。 4.肝脾淋巴结肿大:白血病细胞增殖浸润可导致肝、脾、淋巴结肿大,尤其是儿童急性淋巴细胞白血病患者,肝脾肿大较为多见,可在体检时发现腹部包块或颈部、腋窝等部位淋巴结肿大。 5.骨骼关节疼痛:多见于儿童白血病患者,表现为胸骨下端压痛,四肢长骨、关节疼痛,这是因为白血病细胞在骨髓腔内大量增殖,刺激骨膜或浸润关节所致。

    2025-04-01 14:33:13
  • 产后贫血的症状有哪些

    产后贫血有多种常见症状,一般表现为全身乏力、面色等苍白;神经系统有头晕耳鸣、记忆力减退;心血管系统轻度活动后心悸气短,严重可心脏扩大、心力衰竭;消化系统有食欲减退、腹胀便秘;还会影响哺乳期乳汁分泌、降低产妇抵抗力,且不同情况产妇症状有差异,生活方式等也会影响症状表现。 神经系统症状:可能会出现头晕、耳鸣的情况。这是因为脑部供血不足,神经系统功能受到影响。例如产妇在安静状态下也可能会感觉到头部昏沉、眩晕,同时耳边有嗡嗡的耳鸣声。严重时还可能出现记忆力减退,影响产妇对日常事物的记忆和认知能力。 心血管系统症状:轻度贫血时,可能在活动后出现心悸、气短。因为身体为了满足各器官的氧供需求,心脏需要加快跳动来增加血液循环,当活动量增加时,这种心脏的代偿性反应更加明显,就会出现心悸、呼吸急促的表现。随着贫血加重,可能会导致心脏扩大,甚至引发心力衰竭,此时产妇会出现端坐呼吸、下肢水肿等表现,端坐呼吸是指产妇不能平卧,必须采取端坐位才能稍微缓解呼吸困难,下肢水肿则是由于心脏功能不全导致体循环淤血,液体渗出到组织间隙引起。 消化系统症状:会有食欲减退的情况,这是因为胃肠道缺血缺氧,影响了胃肠道的消化功能。产妇可能对食物缺乏兴趣,进食量减少。还可能出现腹胀、便秘等症状,胃肠道蠕动减慢,消化过程受到影响,导致食物在肠道内停留时间过长,水分被过度吸收,引起腹胀和便秘。 其他症状:对于哺乳期的产妇,可能会影响乳汁分泌,因为身体的营养状态不佳,无法为乳汁分泌提供充足的原料。同时,产妇的抵抗力会下降,更容易发生感染,因为贫血会使身体的免疫功能受到影响,白细胞的吞噬功能等免疫相关功能减弱,导致产妇容易遭受细菌、病毒等病原体的侵袭。 不同年龄、性别、生活方式和病史的产妇,产后贫血症状可能会有一定差异。例如,本身有基础疾病如慢性消耗性疾病的产妇,产后贫血可能会使原有症状加重;年轻产妇相对身体恢复能力较强,但贫血时也会较早出现乏力等症状;高龄产妇由于身体机能相对较弱,产后贫血可能导致更明显的心血管系统等方面的不适。在生活方式方面,产后如果休息不好、营养摄入不足,会加重贫血症状的表现。

    2025-04-01 14:33:02
推荐医生
宗岩

宗岩

中医科

立即咨询

尹朝林

尹朝林

儿科

立即咨询