缪扣荣

江苏省人民医院

擅长:擅长造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
缪扣荣,男,医学博士,副主任医师;副教授;硕士生导师。2003年本科毕业于南京医科大学,2008年获南京医科大学血液病学博士学位。近年来主要开展恶性血液病的发病机制及分子遗传学研究,并在国际上首次发现四个HLA新等位基因,获得WHO HLA命名委员会的正式命名。熟练掌握多项细胞、分子生物学技术,并以第一作者发表论文10余篇,其中SCI收录论文9篇。获南京市科技进步二等奖1项、江苏省科技进步二等奖1项、江苏省科技进步三等奖2项、江苏省医学科技二等奖1项及“江苏省百名学子之星科技之星”省级荣誉称号。2007年获“江苏省普通高校研究生科技创新计划”课题1项,2009年其所研究课题又获得江苏省高校自然科学基金及教育部博士点新教师基金资助;2010年获得国家自然科学基金资助。目前研究方向:造血干细胞移植。展开
个人擅长
擅长造血干细胞移植。展开
  • 女性身上经常出现淤青是怎么回事

    女性身上经常出现淤青,可能与血管因素、凝血因素或其他因素有关,如自身免疫性疾病、血小板数量或功能异常、血管性疾病、先天性或获得性凝血因子缺乏、抗凝药物的使用、某些药物、外伤以及某些疾病等。 1.血管因素 血管壁功能异常:常见于一些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等,也可能与一些遗传性疾病有关,如血管性血友病。 血小板数量或功能异常:血小板数量减少或功能异常,如血小板无力症、血小板减少性紫癜等,会导致凝血功能障碍,容易出现淤青。 血管性疾病:如过敏性紫癜、单纯性紫癜等,也可能导致女性身上经常出现淤青。 2.凝血因素 先天性凝血因子缺乏:如血友病A、血友病B等,是X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病,由于凝血因子缺乏,导致凝血功能异常,容易出现淤青。 获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏、严重肝病等,可能导致凝血因子合成减少,引起凝血功能障碍,出现淤青。 抗凝药物的使用:如华法林、肝素等抗凝药物,可能会影响凝血功能,导致淤青。 3.其他因素 服用某些药物:如阿司匹林、氯吡格雷等抗血小板药物,或某些抗生素、抗抑郁药等,可能会影响凝血功能,导致淤青。 外伤:轻微的外伤可能导致血管破裂,引起淤青。 其他:一些疾病,如白血病、淋巴瘤等,也可能导致凝血功能异常,出现淤青。 如果女性身上经常出现淤青,建议及时就医,进行相关检查,如血常规、凝血功能检查、自身抗体检测等,以明确原因,并进行针对性治疗。同时,在日常生活中,应注意避免碰撞、挤压等,避免使用可能影响凝血功能的药物。如果淤青持续不消失或伴有其他症状,如鼻出血、牙龈出血、月经过多等,应及时就医。

    2026-01-28 13:58:16
  • 蚕豆病会是一辈子吗

    蚕豆病是因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致的遗传性溶血性疾病,基因缺陷终身存在,会伴随患者一辈子,患者在诱因下会发作溶血,儿童、成年患者需分别注意相关事项,长期关注自身健康以应对可能出现的溶血等情况。 疾病的遗传特性与终身性关联 蚕豆病是X连锁不完全显性遗传,基因缺陷是终身存在的。患者体内因为G-6-PD基因的异常,导致红细胞的稳定性受到影响。从遗传角度来说,基因的缺陷不会自行消失,所以蚕豆病会伴随患者一辈子。 发作与诱因及应对 蚕豆病患者在某些诱因下会发作溶血。例如食用蚕豆、服用某些氧化性药物(如磺胺类药物等)、感染等情况。在没有诱因刺激时,患者可能没有明显的临床症状,但基因缺陷始终存在。对于儿童患者,由于其免疫系统和代谢功能尚未完全发育成熟,相对更易受到感染等诱因影响而诱发溶血;成年患者则需在日常生活中更加注意避免接触已知的诱因。女性患者因为遗传方式的特点,可能存在不同的基因携带情况,但基因缺陷也是终身存在的。在病史方面,如果患者有明确的蚕豆病相关溶血发作史,结合实验室检查(如G-6-PD活性测定等)明确诊断后,可确定疾病伴随终身。 特殊人群的注意事项 对于儿童蚕豆病患者,家长要格外留意其生活环境,避免儿童接触蚕豆及可能诱发溶血的物质,在感染等疾病发生时要谨慎用药,及时就医并向医生告知蚕豆病病史;成年患者在用药前需仔细阅读药物说明书,咨询医生,避免使用可能诱发溶血的药物,在日常生活中要养成健康的生活方式,减少感染等诱因发生的概率,定期进行健康体检,监测身体状况,因为基因缺陷终身存在,所以需要长期关注自身健康状态以应对可能出现的溶血等情况。

    2026-01-28 13:57:41
  • 内源性凝血与外源性凝血的区别是什么

    内源性凝血与外源性凝血的核心区别在于启动因子与触发场景:内源性由血管内皮损伤激活凝血因子Ⅻ启动,外源性由组织因子暴露激活凝血因子Ⅶ启动,二者共同构成生理性止血的双重通路。 启动因子与核心途径 内源性以凝血因子Ⅻ(接触因子)为起点,需血管内皮损伤后胶原暴露激活Ⅻ,依次激活Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ等因子,形成“接触激活通路”;外源性以组织因子(TF)为核心,损伤组织释放TF后,TF与Ⅶa结合激活Ⅹ,快速启动凝血级联反应,构成“组织因子通路”。 触发场景与生理状态 内源性常见于血管内皮病变(如动脉粥样硬化斑块破裂)、血液接触异物(如导管、人工瓣膜),或遗传性凝血因子缺乏(如血友病A/B);外源性多见于组织损伤(如手术、创伤)、炎症感染(如肺炎、胰腺炎),或血管外损伤(如骨折时骨髓组织暴露)。 反应速度与步骤特点 内源性凝血需12-14个因子依次激活,耗时较长(数分钟),为“慢速瀑布式”过程;外源性因TF直接激活Ⅹ,仅需4-5个因子,启动快(数秒至数十秒),是生理性止血的“快速应答通道”。 临床关联与疾病指向 内源性凝血异常与血栓性疾病(如深静脉血栓、脑梗死)、遗传性凝血障碍(血友病)相关;外源性凝血参与生理性止血(如皮肤破损)、病理性血栓(如肿瘤、感染引发的高凝状态)及抗凝治疗监测(如INR反映外源性通路抑制程度)。 特殊人群管理要点 血友病患者(Ⅷ/Ⅸ缺乏)需重点预防内源性凝血激活;严重创伤/手术患者需监测外源性TF激活指标(如D-二聚体、PT);口服抗凝药(华法林、新型口服抗凝剂)需平衡内源性/外源性通路抑制,避免出血或血栓风险。

    2026-01-28 13:56:33
  • 什么是骨穿

    骨穿即骨髓穿刺术,是通过穿刺针进入骨髓腔抽取骨髓液,用于诊断血液系统疾病、评估造血功能等的有创检查技术,主要检查项目包括骨髓细胞形态学、遗传学及病原学等。 一、骨穿的核心目的:明确血液系统疾病(如白血病、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等)的诊断,通过分析骨髓液中血细胞的形态、数量及结构判断造血功能;排查不明原因的全血细胞减少或血小板减少的病因;诊断感染性骨髓炎、败血症等的病原体;检测肿瘤是否发生骨髓转移。 二、常用穿刺部位及过程:最常用髂后上棘(臀部后侧骨骼表面,易定位且安全性高),其次为髂前上棘(儿童慎用,避免影响骨骼发育)及胸骨(需严格掌握指征,避免损伤大血管)。操作时先对穿刺点进行局部麻醉,麻醉后将穿刺针刺入骨髓腔,抽取骨髓液(通常0.1~0.2毫升),术后用无菌纱布按压止血,观察10~15分钟无出血即可离开。 三、特殊人群注意事项:儿童需家长全程陪同,术前通过游戏或语言安抚降低焦虑,避免因哭闹增加操作难度;孕妇需提前告知孕周,孕中晚期可操作但需避开腹部直接穿刺区域;老年患者(尤其是80岁以上)需检查凝血功能(血小板计数、凝血酶原时间),避免因骨髓储备功能下降增加出血风险;女性月经期需提前告知医生,评估局部出血风险;凝血障碍者(如血友病)需纠正凝血因子后操作,必要时采用骨髓活检替代穿刺。 四、术后护理要点:穿刺后6小时内避免穿刺部位沾水,24小时内勿剧烈活动,防止局部血肿或感染;如出现穿刺点渗血、局部红肿疼痛加剧或发热(体温>38℃),需及时就医;骨髓液检查结果通常3~7天出具,期间需结合血常规、影像学等其他检查综合判断。

    2026-01-28 13:55:59
  • 移植物抗宿主病的特征

    移植物抗宿主病分急性与慢性,急性者移植后2-6周皮肤先现红斑渐成斑丘疹等,胃肠道常见腹泻等,肝脏有黄疸等;慢性者皮肤有硬皮病样或苔藓样变,还可致口腔眼睛等器官受累,病理上是异基因造血干细胞移植后供者T细胞识别受者抗原被激活分泌细胞因子介导炎症致靶器官损伤,年龄小患儿免疫系统未熟影响免疫细胞活化调节机制。 一、临床表现类型及特点 1.急性移植物抗宿主病 皮肤表现:多在移植后2-6周出现,初始为手掌、足底或躯干部位红斑,渐发展为斑丘疹,严重时可致剥脱性皮炎,皮肤红斑范围扩大、融合,儿童因皮肤薄,红斑更易扩散。 胃肠道表现:常见腹泻,每日次数增多,甚者达数十次,伴腹痛,严重时出现血便,影响营养吸收,儿童胃肠道功能脆弱,腹泻易致脱水等。 肝脏表现:表现为黄疸,血清胆红素升高,转氨酶等肝功能指标异常,肝脏肿大,儿童肝脏发育未完善,肝脏受累对胆红素代谢影响显著。 2.慢性移植物抗宿主病 皮肤表现:可呈硬皮病样改变,皮肤变硬、紧绷,活动受限;或现苔藓样变,皮肤粗糙、增厚、脱屑,女性慢性期皮肤改变可影响外观,需关注心理。 其他器官受累:口腔受累致口干、口腔溃疡等;眼睛受累现眼干、角膜炎等,儿童口腔、眼睛受累会影响进食、视力等日常功能。 二、病理免疫机制 异基因造血干细胞移植后,供者免疫活性细胞(主要为T淋巴细胞)识别受者组织抗原并发动免疫攻击。供者T细胞被受者抗原提呈细胞激活后,分泌干扰素-γ等多种细胞因子,介导炎症反应,引发靶器官组织损伤,涉及多免疫细胞亚群参与及复杂细胞因子网络调控,年龄较小患儿免疫系统发育不成熟,影响免疫细胞活化与调节机制。

    2026-01-28 13:55:28
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