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噬血细胞综合征问

2026年08月24日 08:51:37

病情描述：

噬血细胞综合征

医生回答

鲍立主任医师
北京积水潭医院向他提问

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、噬血细胞性网状细胞增生症，是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病。

其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少，临床表现为持续高热，肝、脾淋巴结大，外周血细胞减少，肝功能异常，凝血功能障碍等。

可由感染病毒或是因为用药不当以及体内有肿瘤等诱发。

由于婴幼儿自身抵抗能力弱，调节不当，致使单核巨噬细胞增生，而且对自身血细胞发生攻击并消除，使得婴儿贫血导致死亡。

2026-08-24

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