原发性胆汁性胆管炎是什么病问

原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病，因胆管慢性炎症破坏导致胆汁淤积，长期可发展为肝硬化，多见于中年女性。

一、病因与发病机制

核心机制是免疫系统异常攻击胆管上皮细胞，造成胆管狭窄或闭塞（胆汁排泄受阻）。遗传易感性（如HLA-DQB1*03：01基因）、环境因素（病毒感染、药物暴露）可能诱发，女性激素（雌激素）与发病率升高相关。

二、典型症状与进展

早期表现为疲劳、皮肤瘙痒（夜间加重）、眼白发黄；中期出现尿色加深、大便灰白、皮肤瘀斑；晚期可发展为肝硬化、腹水、肝性脑病。病程隐匿，约10%患者以无症状黄疸首次就诊，需通过肝功能和抗线粒体抗体（AMA）检测早期发现。

三、诊断与治疗原则

诊断需结合肝功能指标（ALP、GGT升高）、AMA阳性及肝活检（胆管炎特征）。治疗以熊去氧胆酸（UDCA） 为一线药物，可延缓肝纤维化进展；病情严重者需肝移植。中医辅助调理可改善症状，但严禁自行服用任何方剂/中成药，必须面诊辨证。

四、日常管理与注意事项

患者需定期监测肝功能（每3~6个月），避免肝毒性药物（如某些抗生素、降脂药）；饮食以低脂、高蛋白、富含维生素为主，避免饮酒；育龄女性需避孕，妊娠可能加重病情，哺乳期禁用UDCA。家庭成员无需常规筛查，但有自身免疫病史者应警惕遗传风险。

参考文献：

[1]中国医师协会肝病学分会.原发性胆汁性胆管炎诊疗指南(2020版)[J].中华肝脏病杂志，2020，28(12)：993-1000.

[2]王吉耀，葛均波，等.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：423-425.