小儿椎管内肿瘤的发病原因问

成人椎管内肿瘤的发生率约为颅内肿瘤的五分之一，但小儿椎管肿瘤的发生率远低于成人，10岁以下的椎管内肿瘤极为罕见。

小儿椎管内肿瘤以畸胎瘤、表皮样囊肿和上皮样囊肿等先天性肿瘤居多，其次为神经母细胞瘤、网状细胞肉瘤和淋巴瘤等恶性肿瘤。

儿童髓外硬膜下肿瘤以表皮样囊肿和皮样囊肿多见，约占儿童椎管内病变的三分之一，这两种肿瘤均为先天性肿瘤。脊膜瘤约占儿童椎管肿瘤的5%，神经鞘瘤和神经纤维瘤约占儿童椎管肿瘤的10%，这两种肿瘤都是常染色体显性遗传相关的1型纤维瘤病有关。

此外，儿童后颅窝的恶性肿瘤也可以沿脑脊液播散至脊髓蛛网膜下腔，形成弥漫性蛛网膜下腔种植转移。约有35%的儿童椎管内肿瘤位于硬膜外，多为尤文肉瘤、神经母细胞瘤和骨肉瘤等恶性实体肿瘤。

约有35%的儿童椎管内肿瘤位于髓内，主要为星形细胞瘤或神经节细胞胶质瘤，其中部分与常染色体显性遗传1型和2型神经纤维瘤病有关。