间质性肺炎 肺纤维化问

间质性肺炎与肺纤维化是一组以肺组织弥漫性炎症和纤维化为特征的肺部疾病，不同类型预后差异较大，多数疾病进展缓慢但可逐渐恶化，需长期规范管理。

特发性肺纤维化：多见于50-70岁人群，男性略多，病因不明，表现为进行性呼吸困难、干咳，肺功能呈限制性通气障碍，病程5-10年左右，需长期监测肺功能与影像学变化。

继发性肺纤维化：由多种疾病引发，如结缔组织病（类风湿、红斑狼疮等）、职业暴露（石棉、粉尘）、药物损伤（胺碘酮等）及感染后修复，需优先控制原发病，避免进一步肺损伤。

治疗原则：以延缓疾病进展为核心，常用抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布），同时积极控制感染、氧疗改善缺氧，避免吸烟及空气污染暴露，生活中需规律运动、补充营养以维持体力。

特殊人群注意事项：老年患者需定期评估药物耐受性，合并心血管疾病者需谨慎使用利尿剂；儿童罕见，若发病多与遗传或自身免疫相关，需尽早明确病因并规范治疗。