结缔组织病肺部纤维化问

结缔组织病肺部纤维化是一类自身免疫性疾病累及肺部导致的进行性纤维化病变，常见于系统性硬化症、类风湿关节炎等，需长期监测肺功能并早期干预。

系统性硬化症相关肺纤维化：以肺间质纤维化为主，患者常伴干咳、活动后气短，高分辨率CT可见网格影或蜂窝状改变，肺功能呈限制性通气障碍，需定期评估肺功能。

类风湿关节炎相关肺纤维化：多为间质性肺病，吸烟会加速肺功能下降，治疗以抗风湿药物联合免疫抑制剂为主，需注意药物对肺部副作用监测。

干燥综合征相关肺纤维化：可表现为淋巴细胞性间质性肺炎，早期症状隐匿，需结合胸部影像学和肺功能检查综合诊断，避免呼吸道感染诱发急性加重。

混合性结缔组织病相关肺纤维化：症状多样，需兼顾皮肤、关节及肺部多系统表现，治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，注意监测药物对肺部感染风险的影响。

特殊人群提示：老年患者需加强呼吸功能锻炼，避免长期卧床；孕妇需在风湿科与产科共同管理下用药；儿童患者应优先非药物干预，密切观察生长发育指标。