骨髓增殖性肿瘤问
骨髓增殖性肿瘤
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骨髓增殖性肿瘤是一组以骨髓造血干细胞异常增殖为特征的血液系统疾病,包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化等,病程中可能伴随贫血、出血、血栓等并发症,需长期监测与规范治疗。
真性红细胞增多症:以红细胞数量异常增多为核心,常伴随血红蛋白升高(男性>165g/L,女性>160g/L),血栓风险显著增加,需定期监测血常规及JAK2基因突变状态,治疗以放血、降细胞药物为主。
原发性血小板增多症:血小板计数持续>600×10?/L,出血或血栓事件为主要危害,JAK2、CALR等基因突变检测有助于诊断,治疗需结合血栓风险分层选择抗血小板或降细胞药物。
原发性骨髓纤维化:骨髓造血组织被纤维组织替代,表现为贫血、脾大及髓外造血,病程中可能进展至骨髓衰竭,治疗以支持治疗、促造血药物及靶向药物为主,需定期评估骨髓活检及肝肾功能。
特殊人群注意事项:老年患者需警惕血栓与出血风险平衡,儿童罕见,若发病需优先排查遗传性疾病;孕妇需密切监测血常规及凝血功能,避免妊娠相关血液高凝状态加重病情;合并心血管疾病者需严格控制基础疾病,减少血栓诱发因素。
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