儿童胆道闭锁是什么病问

儿童胆道闭锁是一种婴幼儿期罕见的严重肝胆疾病，因肝外胆道系统渐进性纤维化闭塞，导致胆汁无法正常排出，若未及时治疗，1-2岁内多因肝功能衰竭死亡。

一、病因与发病机制

病因尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染（如巨细胞病毒）或免疫异常相关，导致肝内外胆管慢性炎症和纤维化，最终造成胆道完全或部分梗阻。

二、临床表现

典型症状为出生后2周~1个月出现进行性黄疸（皮肤、巩膜黄染）、陶土色大便、深茶色尿，伴肝脾肿大，晚期可出现腹水、营养不良等肝功能衰竭表现。

三、诊断与检查

需结合肝功能、凝血功能、腹部超声、胆道造影（如MRCP）及肝穿刺活检确诊，关键是早期识别黄疸不退的婴幼儿，避免延误治疗。

四、治疗方式

唯一根治方法为Kasai肝门空肠吻合术，手术时机（60天内）是关键，术后需长期服用免疫抑制剂、利胆药及维生素D等，部分患儿需肝移植。

五、预后与护理

早期手术可延长生存期，但约50%患儿术后5年内需肝移植，护理需注意营养支持、预防感染，定期监测肝功能及凝血功能，遵循专科医生随访计划。