肝母细胞瘤是什么病问

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，主要发生于婴幼儿~5岁儿童，由胚胎性肝细胞和间叶组织构成，具有侵袭性生长特点，早期可通过血液或淋巴转移。

一、病理分型

分为上皮型（占80%）、间叶型（含肉瘤成分）及混合型，上皮型又分胎儿型、胚胎型等亚型，不同分型预后差异显著。

二、临床表现

婴幼儿多见腹部肿块（右上腹无痛性包块）、腹胀、食欲下降、体重增长缓慢，部分伴黄疸或转氨酶升高，罕见急性腹痛（破裂风险）。

三、诊断方法

超声/CT/MRI明确肝脏占位，甲胎蛋白（AFP）显著升高（特异性指标），病理活检为金标准，需排查肺/骨转移（分期关键）。

四、治疗原则

手术切除为核心，术前化疗（降低肿瘤负荷）+术后辅助化疗（顺铂+依托泊苷等方案），无法手术者考虑肝移植（儿童适用），需多学科团队协作。

五、预后与随访

Ⅰ期5年生存率＞80%，晚期＜30%，术后每3月复查AFP+影像学，持续监测2-5年，复发风险高需长期随访。

六、特殊人群提示

婴幼儿需警惕喂养困难与生长迟缓，避免延误诊断；免疫低下儿童需更严格感染防控，治疗期间注意营养支持与心理安抚。