原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的症问
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的症
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原发性慢性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的典型症状包括皮肤黏膜色素沉着(以暴露部位、褶皱处明显)、乏力、体重下降、食欲减退、低血压、电解质紊乱,病程较长(数月至数年),严重时可出现肾上腺危象。
皮肤色素沉着:多为弥漫性,以面部、颈部、手背等暴露部位及腋窝、乳晕等褶皱处明显,与促肾上腺皮质激素(ACTH)及相关促黑素分泌增加有关,患者皮肤色泽加深,呈古铜色或黑褐色。
全身症状:乏力为最早期且最常见症状,程度随病情进展加重,常伴体重减轻(因食欲减退、代谢紊乱),部分患者出现食欲亢进但体重仍下降,伴恶心、呕吐、腹泻等消化系统症状。
循环系统表现:血压偏低,直立性低血压明显,严重时可出现休克,与肾上腺皮质激素缺乏致血容量减少、血管对儿茶酚胺敏感性降低有关,部分患者伴头晕、心悸。
电解质紊乱:主要为低钠血症(因肾小管重吸收钠减少)、高钾血症(肾小管排钾增加),可引发肌肉无力、心律失常,严重时影响心脏功能,增加猝死风险。
特殊人群注意事项:儿童患者生长发育迟缓,青春期延迟;孕妇需监测肾上腺功能,避免因激素波动诱发危象;老年患者症状隐匿,易被忽视,需警惕低血压、电解质紊乱等并发症。
治疗原则:以激素替代治疗为主,需终身补充糖皮质激素(如氢化可的松)及盐皮质激素(如氟氢可的松),同时需注意应激状态下(感染、手术等)需增加激素剂量,避免肾上腺危象。
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