原发性胆汁性胆管炎问

原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病，多见于40-60岁女性，病程进展缓慢，早期症状隐匿，需通过肝功能、抗线粒体抗体等检测确诊。

诊断标准：需同时满足碱性磷酸酶等肝功能指标异常、抗线粒体抗体阳性及肝活检特征性表现。

治疗药物：一线药物为熊去氧胆酸，可延缓疾病进展；难治性病例可考虑奥贝胆酸联合治疗。

特殊人群注意事项：妊娠期女性需密切监测肝功能，哺乳期女性应避免使用熊去氧胆酸；老年患者需警惕药物相互作用，建议定期复查肾功能。

生活方式建议：低脂饮食，避免肝毒性药物及酒精；规律作息，适度运动增强免疫力。

预后情况：早期规范治疗可维持正常生活质量，未经干预者5年生存率约50%，终末期需考虑肝移植。