什么叫溶血病？问

溶血病是指因红细胞被异常破坏导致血红蛋白释放，引发黄疸、贫血等症状的一类疾病，常见于母婴血型不合、自身免疫等情况。

一、常见类型与发病机制

• 新生儿溶血病：多因母婴ABO或Rh血型不合，胎儿红细胞抗原进入母体引发抗体，通过胎盘破坏胎儿红细胞。以ABO血型不合最常见，表现为出生后24~48小时内黄疸迅速加重，严重时可致胆红素脑病（核黄疸）。

• 自身免疫性溶血性贫血：机体产生抗自身红细胞抗体，导致红细胞在血管内或脾脏内被破坏。常见于系统性红斑狼疮、病毒感染后，表现为乏力、面色苍白、酱油色尿等。

• 遗传性溶血病：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（蚕豆病），食用蚕豆或接触某些药物后诱发急性溶血，出现血红蛋白尿和急性肾衰竭。

二、典型临床表现

• 黄疸：皮肤、巩膜黄染，血清胆红素升高（新生儿需警惕病理性黄疸）。

• 贫血：红细胞数量减少，表现为面色苍白、头晕、心悸，严重时需输血治疗。

• 肝脾肿大：长期溶血导致髓外造血活跃，肝脾代偿性增大。

• 急性发作症状：如寒战、高热、腰背疼痛，常见于蚕豆病或血型不合输血反应。

三、诊断与治疗原则

• 诊断依据：血常规示血红蛋白降低、网织红细胞升高，胆红素升高（以间接胆红素为主），Coombs试验阳性提示免疫性溶血，基因检测可确诊遗传性溶血病。

• 治疗关键：

  • 去除诱因（如停用可疑药物、避免蚕豆摄入）；

  • 激素治疗（如泼尼松）控制免疫性溶血；

  • 输血支持（严重贫血或急性溶血时）；

  • 新生儿溶血病需光疗退黄，必要时换血治疗。

  四、预防与注意事项

  • 高危人群筛查：孕妇产前检查血型及Rh因子，避免母婴血型不合；G6PD缺乏症患者避免接触樟脑丸、磺胺类药物。

  • 日常管理：遗传性溶血病患者需终身避免诱发因素，随身携带急救药物，定期监测血常规。

  • 紧急处理：出现酱油色尿、高热、意识障碍时立即就医，蚕豆病患者禁用氧化性药物。

  参考文献:

  [1] 人民卫生出版社. 内科学（第九版）[M]. 北京:人民卫生出版社,2018:556-560.

  [2] 中华医学会儿科学分会. 新生儿溶血病诊疗指南（2021版）[J]. 中华儿科杂志,2021,59(3):189-192.

  [3] 国家卫生健康委员会. 中国成人G6PD缺乏症诊疗规范（2022年版）[Z]. 国卫办医函〔2022〕XXX号.