肝母细胞瘤问

肝母细胞瘤是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，多发生于3岁以下婴幼儿，男性发病率略高于女性，早期诊断和综合治疗可显著改善预后。

一、病理分型

根据组织学特征分为上皮型（占80%）、间质型（占15%）和混合型（占5%），上皮型中以胎儿型和胚胎型最常见，不同分型预后存在差异。

二、临床表现

常见症状为腹部肿块（多位于右上腹）、腹胀、食欲减退、体重下降，部分患儿因肿瘤破裂或出血出现急腹症表现，少数合并性早熟（因肿瘤分泌促性腺激素样物质）。

三、诊断方法

超声检查为首选，可发现肝脏实性占位；CT/MRI明确肿瘤大小、位置及与周围组织关系；甲胎蛋白（AFP）升高是重要血清学指标，病理活检是确诊金标准。

四、治疗原则

手术切除是唯一根治手段，术前需评估肿瘤可切除性，无法手术者可先化疗（如顺铂、依托泊苷等）缩小肿瘤，术后根据病理分期决定是否辅助化疗，必要时联合肝移植。

五、预后情况

Ⅰ-Ⅱ期患儿5年生存率达80%-90%，Ⅲ-Ⅳ期约40%-60%，复发率约10%-15%，长期随访需关注肝功能及第二肿瘤发生风险。