什么病是肝母细胞瘤问

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，起源于胚胎期肝细胞前体细胞，由未成熟肝组织异常增殖形成，多见于婴幼儿。

一、发病特点与高危因素

肝母细胞瘤好发于2~5岁儿童，男性略多于女性，约5%病例有家族遗传倾向（如WAGR综合征等）。肿瘤多为单发，质地硬，切面呈灰白色或灰红色，镜下可见不同分化阶段的肝母细胞（上皮样和间叶样成分混合）。

二、临床表现与诊断要点

典型症状包括腹部肿块（右上腹无痛性包块）、腹胀、食欲减退、体重下降，部分患儿伴黄疸或腹水。诊断需结合超声/CT/MRI影像学特征（可见不均质强化肿块），血清AFP（甲胎蛋白）显著升高是重要标志物，病理活检为确诊金标准。

三、治疗原则与预后情况

治疗以手术切除为核心，术前需评估肿瘤可切除性，无法手术者可先化疗（如顺铂+长春新碱方案）缩小病灶。术后5年生存率约70%~80%，复发风险与肿瘤分期、分化程度相关，晚期病例需联合肝移植。

四、预防与筛查建议

目前无明确预防措施，家族性病例需进行遗传咨询。婴幼儿体检建议增加腹部超声筛查，发现不明原因腹部包块或AFP异常应尽快转诊儿童肿瘤专科。

参考文献：

[1]中华医学会小儿外科学分会.小儿肝母细胞瘤诊疗指南[J].中华小儿外科杂志，2020，41(5)：389-394.

[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M].人民卫生出版社，2018：1654-1660.