什么是纤维母细胞瘤问
什么是纤维母细胞瘤
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纤维母细胞瘤是一种起源于纤维母细胞(构成人体结缔组织的细胞)的良性或低度恶性肿瘤,常见于儿童及青少年,好发于四肢皮下组织及深部软组织。
一、疾病基本特征
1.病理分类
良性纤维母细胞瘤:生长缓慢,包膜完整,术后复发率低,显微镜下可见纤维母细胞呈编织状排列,无异型性。
低度恶性纤维母细胞瘤:又称婴儿型纤维肉瘤,肿瘤细胞增殖活跃,可侵犯周围组织,需手术联合辅助治疗。
2.临床表现
儿童多见:70%病例发生于10岁以下儿童,无明显性别差异。
局部肿块:皮下无痛性肿块,质地中等,边界清楚,生长缓慢,少数伴疼痛或压迫症状。
特殊类型:掌跖纤维瘤病(手掌/足底硬结节)、婴幼儿肌纤维瘤病(累及多器官)等。
3.诊断方法
影像学检查:超声显示低回声占位,CT/MRI可明确肿瘤边界及与周围组织关系。
病理活检:金标准,镜下见胶原纤维与纤维母细胞混合排列,免疫组化示波形蛋白(Vimentin)阳性。
4.治疗原则
手术切除:完整切除是首选方案,良性肿瘤术后5年复发率<5%。
辅助治疗:低度恶性者需结合放疗,化疗仅用于无法手术或转移病例。
特殊注意:掌跖纤维瘤病可局部注射糖皮质激素缓解症状,但严禁自行服用,必须面诊辨证。
参考文献:
[1] 中华医学会骨科学分会.骨与软组织肿瘤诊疗指南(2020版)[J].中华骨科杂志, 2020, 40(12):769-778.
[2] 陈孝平, 汪建平.外科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社, 2018:389-392.
[3] 世界卫生组织.软组织肿瘤分类(2020版)[R].WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone, 2020.
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