嗜铬细胞瘤的名词解释问

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，可自主分泌儿茶酚胺（如肾上腺素、去甲肾上腺素），导致阵发性或持续性高血压及代谢紊乱，严重时可引发心脑血管急症。

一、按肿瘤位置分类

1.肾上腺内嗜铬细胞瘤：占比约80%~90%，多位于单侧肾上腺髓质，右侧略多于左侧。

2.肾上腺外嗜铬细胞瘤：约10%~20%，可发生于腹膜后、纵隔、膀胱等交感神经节分布区域，称为副神经节瘤。

二、按分泌激素类型分类

1.儿茶酚胺主导型：以肾上腺素为主，易引发阵发性高血压、头痛、心悸、大汗三联征。

2.去甲肾上腺素为主型：多见于肾上腺外肿瘤，持续性高血压更显著，易合并体位性低血压。

三、按临床症状分类

1.阵发性发作型：血压骤升骤降，发作间期可无症状，诱因包括体位变化、按压腹部等。

2.持续性发作型：基础血压持续升高，伴慢性头痛、代谢亢进、体重下降，易漏诊。

四、特殊人群注意事项

1.儿童患者：多为良性，症状不典型，易被误诊为癫痫或低血糖，需尽早手术。

2.老年患者：症状隐匿，高血压与嗜铬细胞瘤症状重叠，需警惕心脑血管意外风险。

3.孕妇：肿瘤可能影响妊娠结局，需多学科协作监测血压及胎儿发育。

五、治疗原则

1.手术切除：首选治疗，术前需α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压，避免术中危象。

2.药物辅助：不能手术者可用长效降压药，恶性病例需结合化疗或靶向治疗。

六、随访管理

术后1~3个月复查儿茶酚胺代谢物，每年进行全身影像学筛查，高危者需长期监测复发。