嗜铬细胞瘤是什么病问

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的肿瘤，会异常分泌儿茶酚胺（如肾上腺素、去甲肾上腺素），导致血压剧烈波动和多器官功能紊乱。

一、肿瘤来源与分泌特性

嗜铬细胞瘤90%发生于肾上腺髓质（肾上腺是肾脏上方的内分泌腺体），少数起源于交感神经节（如腹膜后、颈部等部位），肿瘤细胞持续或间歇性释放儿茶酚胺，引发"风暴式"生理反应。

二、典型症状表现

高血压危象：血压突然飙升至200/120mmHg以上，伴随剧烈头痛、心悸、大汗淋漓，可能诱发脑出血或心衰。

代谢紊乱：血糖升高（类似糖尿病）、低钾血症（肌肉无力）、体重骤降，儿童患者可能表现为不明原因哭闹、发育迟缓。

三、高危人群与诊断方法

家族遗传：多发性内分泌腺瘤病（MEN2型）患者风险较高，需通过基因检测筛查。

影像学检查：CT/MRI可定位肿瘤，24小时尿儿茶酚胺代谢物检测（香草扁桃酸VMA）是确诊关键指标。

四、治疗与预防要点

手术切除：腹腔镜肾上腺肿瘤切除术是首选方案，术前需用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压稳定。

监测管理：儿童患者需警惕"阵发性高血压"，避免剧烈运动和情绪刺激，定期复查24小时动态血压。

参考文献：

[1]中国医师协会内分泌代谢科医师分会.中国嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020)[J].中华内分泌代谢杂志， 2020， 36(6)： 453-460.

[2]Wong V， et al.Pheochromocytoma and Paraganglioma： Diagnosis， Localization， and Management[J].Endocr Rev， 2021， 42(3)： 789-831.