肾上腺皮质功能不全症?问
肾上腺皮质功能不全症?
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肾上腺皮质功能不全症是肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足引发的全身性疾病,分原发性和继发性两类,需通过临床检查明确诊断。
一、疾病分类与发病机制
原发性肾上腺皮质功能不全(Addison病)因肾上腺自身免疫性损伤、结核感染等致皮质激素合成障碍,继发性则是下丘脑-垂体病变导致促肾上腺皮质激素分泌不足。两者均表现为乏力、低血压等肾上腺皮质激素缺乏症状。
二、典型症状与鉴别要点
乏力(晨起加重,活动后加剧)、皮肤黏膜色素沉着(暴露部位或摩擦处明显)、体重下降(伴食欲减退)、电解质紊乱(低钠血症、高钾血症)。儿童患者可能出现生长发育迟缓、低血糖。需与慢性肝病、营养不良等鉴别,需检测血皮质醇、促肾上腺皮质激素水平及ACTH刺激试验。
三、诊断与治疗原则
诊断需结合临床表现、实验室检查(血皮质醇<100nmol/L提示肾上腺功能低下)及动态试验(ACTH刺激试验皮质醇无明显升高)。治疗以激素替代为主,常用氢化可的松(替代生理分泌)或泼尼松(模拟皮质醇作用),盐皮质激素(如氟氢可的松)用于补充醛固酮不足。严禁自行服用任何中药方剂或中成药,需严格遵医嘱调整剂量。
四、注意事项与应急处理
患者需随身携带“肾上腺皮质功能不全警示卡”,避免感染、创伤等应激状态。若出现高热、呕吐、腹痛等肾上腺危象表现,应立即静脉注射糖皮质激素。日常需注意低盐饮食、预防低血糖,定期监测电解质及皮质醇水平。孕妇、哺乳期女性需在医生指导下用药。
参考文献:
[1]中国医师协会内分泌代谢科医师分会.中国成人肾上腺皮质功能减退症诊治专家共识(2019)[J].中华内分泌代谢杂志,2019,35(8):635-641.
[2]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:712-715.
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