肾上腺皮质功能亢进是什么?问
肾上腺皮质功能亢进是什么?
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肾上腺皮质功能亢进是肾上腺皮质激素分泌过多引发的内分泌疾病,可导致代谢紊乱、多系统症状及严重并发症。
一、常见致病类型及机制
1.库欣综合征(Cushing's Syndrome)
因肾上腺皮质腺瘤/增生或垂体瘤致糖皮质激素过量分泌,典型表现为向心性肥胖、满月脸、紫纹、高血压等。儿童患者需警惕垂体瘤或McCune-Albright综合征(多发性骨纤维发育不良合并内分泌异常)。
2.原发性醛固酮增多症(Conn's Syndrome)
肾上腺皮质球状带腺瘤或增生,醛固酮分泌亢进,引发水钠潴留、低钾血症,表现为顽固性高血压、夜尿增多、肌肉无力。成人多见单侧腺瘤,儿童罕见,需与先天性肾上腺增生鉴别。
3.肾上腺皮质癌(Adrenocortical Carcinoma)
罕见恶性肿瘤,分泌过量皮质醇或醛固酮,进展迅速,常伴腹痛、腹部包块,需手术+放化疗综合治疗。
二、典型症状与危害
儿童患者可出现生长发育迟缓、性早熟或性发育停滞;成人女性多毛、痤疮、月经紊乱,男性阳痿、乳房发育;长期高皮质醇血症可致骨质疏松、糖尿病、心血管病变。醛固酮增多可引发恶性高血压、心力衰竭。
三、诊断与治疗原则
诊断需结合血皮质醇节律、地塞米松抑制试验、肾上腺CT/MRI及基因检测。治疗依病因选择:库欣综合征首选手术切除垂体/肾上腺病灶,辅以药物(如米托坦);醛固酮增多症用螺内酯等保钾利尿剂,腺瘤可行腹腔镜肾上腺切除;肾上腺癌需扩大切除+辅助治疗。
参考文献:
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:802-815.
[2]国家卫生健康委员会.中国成人肾上腺皮质疾病诊疗规范(2020版)[Z].2020.
[3]《诸福棠实用儿科学》编辑委员会.诸福棠实用儿科学(第8版)[M].北京:人民卫生出版社,2015:1136-1142.
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