嗜铬细胞瘤是什么意思问

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质或交感神经节的肿瘤，持续或间断释放儿茶酚胺（如肾上腺素），引发血压骤升、头痛等症状，严重时可危及生命。

一、肿瘤的起源与特性

嗜铬细胞瘤起源于神经嵴细胞（胚胎期神经外胚层细胞），90%发生于肾上腺髓质（肾上腺内侧的内分泌组织），10%位于交感神经节（如腹膜后、颈部等部位）。肿瘤细胞异常分泌儿茶酚胺，这类激素可使血管收缩、心率加快，导致血压剧烈波动。

二、典型症状与危害

阵发性高血压：血压突然升高至200/120mmHg以上，伴随剧烈头痛、心悸、大汗淋漓，发作持续数分钟至数小时，可自行缓解或因情绪激动、按压腹部诱发。

持续性高血压：部分患者表现为长期血压升高，易被误诊为原发性高血压，延误治疗。

并发症风险：长期高血压可损伤心、脑、肾等器官，诱发脑出血、心力衰竭；肿瘤破裂时可引发急性休克。

三、高危人群与诊断方法

高发人群：20~50岁成年人，有家族遗传史（如多发性内分泌腺瘤病2型）者风险更高。

诊断手段：通过测定血液/尿液中儿茶酚胺代谢物（如香草扁桃酸VMA）、肾上腺CT/MRI扫描定位肿瘤，必要时进行药物激发或抑制试验。

四、治疗原则与注意事项

手术切除：首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，完整切除肿瘤可治愈。

药物辅助：术前需用α受体阻滞剂（如酚苄明）控制血压，避免术中血压骤降；术后监测血压变化，预防低血压。

特殊提示：肿瘤可能为恶性（约10%），需长期随访；严禁自行服用降压药或其他药物，必须在医生指导下调整用药方案。

参考文献：

[1]中国医师协会内分泌代谢科医师分会.中国嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗专家共识(2020)[J].中华内分泌代谢杂志，2020，36(12)：1001-1008.

[2]王吉耀，葛均波，等.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：587-589.