什么是肾上腺皮质功能不全？问

肾上腺皮质功能不全是肾上腺皮质分泌激素不足引发的临床综合征，分为原发性（肾上腺自身病变）和继发性（垂体或下丘脑调控异常），需及时干预以避免危及生命。

一、肾上腺皮质功能不全的核心类型与病因

原发性肾上腺皮质功能减退：因自身免疫、感染、肿瘤等破坏肾上腺组织，导致皮质醇、醛固酮合成不足。例如Addison病（自身免疫性多见，女性发病是男性的2~3倍）。

继发性肾上腺皮质功能减退：由下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素或垂体分泌促肾上腺皮质激素不足引起，常见于垂体瘤、手术或放疗后。

二、典型症状与特殊表现

全身症状：乏力、体重下降、皮肤黏膜色素沉着（如乳晕、腋窝处颜色加深），儿童可表现为生长发育迟缓。

急性危象：高热、呕吐、低血压、意识障碍，若不及时抢救死亡率较高。

儿童特殊表现：频繁低血糖、电解质紊乱（低钠高钾），易被误诊为营养不良或感染。

三、诊断与治疗原则

诊断手段：通过血液皮质醇、促肾上腺皮质激素水平检测，结合ACTH刺激试验（判断肾上腺储备功能）确诊。

治疗方案：长期替代治疗以糖皮质激素（如氢化可的松）为主，部分患者需加用盐皮质激素（如氟氢可的松）；急性危象需静脉补充激素和液体。

注意事项：应激状态（感染、手术）需临时增加激素剂量，严禁自行停药或调整剂量。

四、日常管理与预防

终身监测：定期复查激素水平，调整药物剂量；随身携带应急卡，注明病史和用药情况。

生活调整：避免过度劳累，均衡饮食（适量补钠），预防感染（接种流感、肺炎疫苗）。

特殊人群：孕妇需在医生指导下维持激素水平，避免影响胎儿发育。

参考文献：

[1]葛均波，徐永健，王辰.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：917-920.

[2]中国内分泌学会肾上腺疾病协作组.中国肾上腺皮质功能减退症诊治指南(2023)[J].中华内分泌代谢杂志，2023，39(5)：421-428.