肺动静脉瘘是什么病？问

肺动静脉瘘是一种肺部血管异常发育疾病，表现为肺动脉与肺静脉间直接异常通道，导致血液绕过肺泡直接分流，影响气体交换。

一、疾病本质与分类

本质：胚胎期肺血管发育异常，形成肺动脉与肺静脉间的异常通道（瘘管），使部分血液不经过肺泡气体交换直接从肺动脉流入肺静脉，造成血氧饱和度下降。

分类：分为先天性（最常见，多为散发或家族遗传）和后天性（罕见，如肺部感染、肿瘤压迫等继发因素导致）。

二、典型症状与危害

常见症状：轻度分流者可无症状，较大分流时出现活动后气短、发绀（嘴唇/指甲青紫）、咯血、杵状指（手指末端变粗）；儿童患者可能表现为生长发育迟缓、反复肺部感染。

严重风险：异常通道破裂可致致命性咯血，长期分流引发脑脓肿、脑梗死等并发症，需尽早干预。

三、诊断与治疗手段

诊断方法：胸部CT（增强扫描可清晰显示瘘管结构）、心脏超声（评估分流程度）、血气分析（低氧血症特征）。

治疗原则：无症状小瘘管定期观察；有症状者首选介入封堵术（微创经导管栓塞），大瘘管或复杂病例需外科手术切除病变肺段。

四、注意事项与随访

高危人群：先天性患者需关注家族遗传史，孕期产检若发现胎儿心脏血管异常应进一步排查。

术后管理：介入或手术后需定期复查胸部影像学，监测肺功能恢复情况，避免剧烈运动至分流通道压力骤增。

参考文献：

[1]中华医学会心血管病学分会.中国肺动静脉瘘诊疗指南(2023)[J].中华心血管病杂志， 2023， 51(3)： 210-215.

[2]《胸部疾病影像学诊断图谱》编写组.胸部疾病影像学诊断图谱[M].北京： 人民卫生出版社， 2022： 156-162.