巨球蛋白血症的表现问

巨球蛋白血症主要表现为血液中异常增多的巨球蛋白（一种大分子蛋白质）引发的症状，常见疲劳、出血倾向、视力模糊等，部分患者可触及淋巴结肿大。

一、血液系统症状

异常蛋白沉积：血液黏稠度增加，患者常感肢体麻木、头晕头痛，严重时可诱发脑缺血或心肌梗死。

凝血功能异常：血小板功能受影响，表现为皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，女性月经量可能增多。

二、全身症状

不明原因消瘦：肿瘤细胞增殖消耗能量，伴食欲下降时体重可在数月内下降5%~10%。

发热与感染：免疫功能受损，患者易发生呼吸道感染，体温多为低热（37.5~38℃），持续或反复出现。

三、器官浸润表现

淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部位淋巴结无痛性肿大，质地较硬，可活动。

肝脾肿大：约1/3患者出现脾脏肿大，严重时可触及脐下，肝脏肿大多为轻中度。

神经系统症状：高黏滞血症压迫神经，表现为肢体麻木、感觉异常，严重者可出现意识障碍。

四、特殊并发症

雷诺现象：寒冷刺激时肢端小动脉痉挛，手指苍白→青紫→潮红，伴麻木刺痛。

骨髓浸润：骨髓造血功能受抑制，出现贫血、白细胞减少，患者面色苍白、易疲劳。

参考文献：

[1]张之南，郝玉书，赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社，2018：1245-1256.

[2]中国临床肿瘤学会(CSCO).巨球蛋白血症诊疗指南2020版[J].临床肿瘤学杂志，2020，25(10)：937-945.