髓母细胞瘤问

髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性肿瘤，起源于神经干细胞，具有高侵袭性和快速生长特性，约占儿童中枢神经系统肿瘤15%~20%，好发于10岁以下儿童，男性略多。

按病理分型：经典型（最常见，占70%）、促纤维增生型（占20%，预后较好）、大细胞型/间变型（占10%，恶性程度高）。

按分子分型：WNT激活型（预后最佳，占10%~20%）、SHH激活型（占30%~40%，易复发）、Group 3（占20%~30%，进展快）、Group 4（占20%~30%，转移风险高）。

治疗原则：手术切除（尽可能全切除）+ 放疗（儿童需谨慎，避免认知损伤）+ 化疗（常用顺铂、长春新碱等），需根据分子分型调整方案。

特殊人群注意：儿童患者需关注放疗对生长发育影响，建议在专业医疗中心制定个体化方案；孕妇需避免接触辐射，孕期筛查发现肿瘤需多学科协作评估。

预后情况：总体5年生存率约60%~70%，WNT型可达80%以上，而Group 3/4型仅约40%，需长期随访监测复发。