溶血性疾病包括哪些问
溶血性疾病包括哪些
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溶血性疾病分为遗传性和获得性两大类。遗传性以红细胞膜缺陷(如遗传性球形红细胞增多症)、酶缺乏(如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)为主;获得性包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、血型不合输血反应等。
1.遗传性溶血性疾病:多因红细胞结构或功能异常,如遗传性球形红细胞增多症,患者常出现黄疸、贫血,儿童期发病,需避免感染诱发溶血;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)患者食用蚕豆或接触某些药物后易急性溶血,需严格规避诱因。
2.自身免疫性溶血性贫血:机体产生抗红细胞抗体,分温抗体型(中老年女性多见)和冷抗体型,表现为贫血、黄疸,治疗需用糖皮质激素等免疫抑制剂,需定期监测血常规及抗体滴度。
3.阵发性睡眠性血红蛋白尿症:造血干细胞基因突变导致红细胞对补体敏感,男性多见,夜间尿色加深,可伴血栓形成,治疗以补体抑制剂为主,需长期随访防止并发症。
4.其他获得性因素:如血型不合输血、感染(疟疾)、药物(磺胺类)等诱发溶血,需及时识别诱因,立即停止接触,必要时输血支持,特殊人群如孕妇需提前筛查血型抗体。
特殊人群提示:新生儿溶血病需尽早蓝光治疗;老年患者需警惕感染诱发溶血;有蚕豆病家族史者应避免食用蚕豆及相关制品,携带相关病史者就医时需主动告知医生。
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