溶血性贫血是怎么了？问

溶血性贫血是因红细胞寿命缩短、破坏加速，骨髓代偿造血不足或失代偿引发的贫血，分为遗传性与获得性两大类，表现为黄疸、贫血、脾大等症状。

一、红细胞“提前死亡”的两类原因

1.遗传性溶血性贫血

由红细胞膜、酶或血红蛋白结构异常导致，如地中海贫血（血红蛋白链合成缺陷）、蚕豆病（G6PD酶缺乏，食用蚕豆诱发溶血），多见于儿童及青少年，常有家族遗传史。

2.获得性溶血性贫血

后天因素引发红细胞破坏，常见类型包括：

• 自身免疫性溶血性贫血：机体产生抗红细胞抗体（自身免疫性疾病）

• 阵发性睡眠性血红蛋白尿：红细胞膜缺陷致补体敏感，夜间血红蛋白尿

• 药物/感染诱发：如磺胺类药物、疟疾感染等（需避免接触诱因）

二、典型症状与危害

• 急性发作：寒战、高热、腰背疼痛、酱油色尿（血红蛋白尿）

• 慢性病程：皮肤/巩膜黄染、乏力、头晕、脾脏肿大（长期溶血致铁过载）

• 严重并发症：急性肾衰竭（大量血红蛋白堵塞肾小管）、心力衰竭（长期贫血）

三、关键检查与治疗原则

• 必做检查：血常规（网织红细胞升高）、溶血试验（Coombs试验、酸化溶血试验）、骨髓穿刺（评估造血代偿能力）

• 治疗核心：

  • 去除诱因（如停用诱发药物）

  • 激素/免疫抑制剂（针对自身免疫性溶血）

  • 输血支持（急性溶血危象时）

  • 严禁自行服用任何偏方或中成药，需经血液科医生面诊辨证。

  参考文献:

  [1] 王吉耀.内科学（第3版）[M].人民卫生出版社，2021:189-195.

  [2] 中华医学会血液学分会.中国溶血性贫血诊疗指南（2020版）[J].中华血液学杂志，2020，41(5):361-366.