溶血症是什么原因引起的?问
溶血症是什么原因引起的?
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溶血症是因红细胞被异常破坏(溶血),导致血红蛋白释放引发的一系列症状,常见原因包括母婴血型不合、自身免疫异常、感染及药物影响等。
一、母婴血型不合(新生儿溶血症主因)
ABO血型不合:母亲O型血、胎儿A型/B型血时,母体抗A/B抗体通过胎盘攻击胎儿红细胞,常见于第一胎但病情较轻。
Rh血型不合:母亲Rh阴性、胎儿Rh阳性时,母体首次接触胎儿血后产生抗体,再次妊娠时抗体快速攻击胎儿红细胞,可致严重溶血。
二、自身免疫性溶血性贫血
温抗体型:机体产生抗红细胞自身抗体(IgG型),抗体结合红细胞后被脾脏清除,常见于系统性红斑狼疮、淋巴瘤等自身免疫病。
冷抗体型:抗体在低温下结合红细胞,遇热解离,表现为遇冷后肢端发绀、溶血,如支原体肺炎感染后产生的冷凝集素综合征。
三、感染与药物诱发溶血
感染因素:疟疾、EB病毒感染等病原体破坏红细胞膜,或释放溶血毒素,如恶性疟原虫寄生红细胞引发周期性溶血。
药物因素:磺胺类、奎宁等药物通过免疫介导或直接氧化红细胞膜,导致G6PD缺乏者(蚕豆病)急性溶血,表现为酱油色尿、黄疸。
四、遗传性溶血性疾病
红细胞膜缺陷:如遗传性球形红细胞增多症,红细胞呈球形易在脾脏滞留破坏,表现为间歇性黄疸、脾大。
酶缺乏:G6PD缺乏症(蚕豆病)、丙酮酸激酶缺乏症,酶缺陷致红细胞能量代谢障碍,遇诱因(蚕豆、感染)诱发溶血。
溶血症需结合病史、实验室检查(如Coombs试验、血型鉴定)明确病因,治疗以控制溶血、预防并发症为主,严重者需输血或脾切除。
参考文献:
[1]《内科学》(第9版)人民卫生出版社,2018:92-95.
[2]《儿科学》(第9版)人民卫生出版社,2018:123-125.
[3]中华医学会血液学分会.溶血性贫血诊疗指南[J].中华血液学杂志,2020,41(5):367-370.
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