什么是肺间质纤维化病问

肺间质纤维化是指肺间质组织（肺泡之间的支撑结构）发生慢性炎症与纤维化，导致肺功能进行性下降的疾病，主要表现为进行性呼吸困难和干咳。

一、疾病本质与病理特征

肺间质纤维化是肺组织的"瘢痕化"过程，正常肺泡结构被纤维组织替代，气体交换功能受损。病理上分为特发性（原因不明）和继发性（如结缔组织病、环境暴露等引发），特发性占比约70%，多见于中老年人。

二、典型症状与进展特点

早期表现为活动后气短、干咳，随病情进展出现静息时呼吸困难、杵状指（手指末端变粗）。肺功能检查显示限制性通气障碍，胸部CT可见"蜂窝状"改变。病程呈进行性加重，多数患者5年生存率不足50%。

三、常见病因与高危因素

特发性因素：与遗传、衰老相关，如端粒缩短可能增加风险。

继发性因素：包括类风湿关节炎等自身免疫病、长期吸烟、职业暴露（如粉尘、化学物质）、慢性感染（如非结核分枝杆菌）。

儿童罕见：仅约5%病例发生于18岁以下，多与先天性肺发育异常或遗传综合征相关。

四、诊断与治疗原则

诊断需结合肺功能检查、高分辨率CT和肺活检。治疗以抗纤维化药物（如吡非尼酮）、免疫抑制剂（如糖皮质激素）为主，辅以氧疗和肺康复训练。中医辨证可分为"肺痿""肺痹"，严禁自行服用，需在中医师指导下使用扶正活血类方剂（如百合固金汤加减）。

参考文献：

[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2018年版)[J].中华结核和呼吸杂志，2019，42(3)：189-197.

[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2018：92-95.

[3]中国医师协会呼吸医师分会.特发性肺纤维化临床路径(2020年版)[J].中国呼吸与危重监护杂志，2021，20(1)：1-6.