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什么是肾上腺皮质增生

2026年02月26日 17:31:03
病情描述:

什么是肾上腺皮质增生

医生回答
  • 支忠继
    支忠继主任医师

    河北医科大学第三医院 向他提问

    肾上腺皮质增生是一种因肾上腺皮质激素合成过程中酶缺乏导致的先天性内分泌疾病,主要影响儿童及青少年,成人也可发病。

    先天性肾上腺皮质增生症(CAH):多为常染色体隐性遗传,因21-羟化酶等酶缺乏,皮质醇合成受阻,促肾上腺皮质激素分泌增加,导致肾上腺皮质增生。女性患者可能出现性发育异常,如假性男性化,男性多表现为性早熟。

    迟发性肾上腺皮质增生症(CAH):多见于成人,酶缺乏程度较轻,症状出现较晚,常表现为肾上腺皮质功能减退症状,如乏力、皮肤色素沉着,部分女性患者有月经紊乱。

    肾上腺皮质增生症的治疗以激素替代为主,需根据年龄和性别调整用药方案,如皮质醇类药物可抑制促肾上腺皮质激素分泌,减少肾上腺皮质增生。

    特殊人群需特别注意:儿童患者应在专业医疗机构监测生长发育指标,避免因激素治疗影响骨骼发育;成人患者需定期复查肾上腺功能,调整药物剂量;孕妇患者需在医生指导下维持激素水平,防止影响胎儿发育。

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