糖原累积病又叫什么？问

糖原累积病又称糖原贮积症，是一组因先天性酶缺陷导致糖原代谢障碍的遗传性疾病。

一、I型糖原累积病（冯·吉尔克病）

由葡萄糖-6-磷酸酶缺乏引起，婴幼儿期发病，表现为低血糖、肝大、高脂血症，需终身饮食控制，避免空腹，可使用生玉米淀粉预防低血糖。

二、II型糖原累积病（庞贝病）

酸性α-葡萄糖苷酶缺乏导致糖原在全身蓄积，婴儿型表现为心脏扩大、肌无力，儿童型进展缓慢，需酶替代治疗，避免剧烈运动。

三、III型糖原累积病（科恩病）

脱支酶缺乏，肝糖原分解障碍，青少年期出现肌无力，饮食需控制碳水化合物，避免剧烈运动，部分患者需药物干预。

四、IV型糖原累积病（安德森病）

分支酶缺乏，糖原结构异常，肝脾肿大，肝硬化进展快，无特效治疗，以支持治疗为主，避免感染。

特殊人群提示：孕妇需遗传咨询，新生儿筛查可早期发现，儿童避免空腹，成人需定期监测血糖、血脂及肝肾功能，避免剧烈运动。