范圣瑾

哈尔滨医科大学附属第一医院

擅长:成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。

向 Ta 提问
个人简介
2003年在北京大学人民医院血液研究所系统学习造血干细胞移植技术,2004年赴日本学习此项技术,掌握了造血干细胞移植的常规处理,及相应并发症的防治。2005年开展造血干细胞移植工作,至今移植40余例。血液内科临床工作经验丰富。恶性血液病的诊治,造血干细胞移植。展开
个人擅长
成人血液病、恶性肿瘤、恶性血液病为主,然后还有血液科重症,包括造血干细胞移植。展开
  • 噬血细胞综合征的表现

    噬血细胞综合征主要表现为持续发热、全血细胞减少、肝脾肿大及凝血功能异常,重症可伴多器官衰竭。一、发热与感染表现持续高热:多为不规则发热,体温常>38.5℃,常规抗感染治疗无效。感染倾向:因免疫功能紊乱,易合并细菌、真菌或病毒感染,如肺炎、败血症等。二、血液系统异常全血细胞减少:红细胞、白细胞、血小板同时降低,表现为面色苍白、乏力、皮肤瘀斑、鼻出血等。凝血功能障碍:可出现皮肤出血点、牙龈出血,严重时发生内脏出血(如消化道、颅内出血)。三、肝脾淋巴结肿大肝脾肿大:肝脏和脾脏因血细胞浸润而肿大,可伴黄疸、肝功能异常(转氨酶升高)。淋巴结肿大:颈部、腋下等部位淋巴结无痛性肿大,质地较硬。四、多器官受累症状神经系统症状:头痛、呕吐、意识障碍,严重时出现抽搐、昏迷。呼吸系统症状:胸闷、呼吸困难,肺部影像学可见弥漫性病变。消化系统症状:腹痛、腹泻、肝功能衰竭,严重者出现腹水、消化道出血。五、特殊人群表现差异儿童患者:常以发热、皮疹、黄疸为首发症状,易合并EB病毒感染。成人患者:恶性肿瘤相关性占比更高,需警惕淋巴瘤、白血病等原发病。参考文献:[1]中华医学会血液学分会.噬血细胞综合征诊断与治疗指南(2021年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(11):909-914.[2]王辰,王建安.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:587-590.[3]WHO.ICD-10ClinicalModificationforHaemophagocyticLymphohistiocytosis[Z].2022.

    2026-09-14 20:02:23
  • 骨髓增生极度活跃是怎么回事

    骨髓增生极度活跃是骨髓造血功能异常增强的病理状态,表现为造血细胞数量显著增多,常见于血液系统疾病、感染或药物影响等情况,需结合临床进一步诊断。一、骨髓活检的诊断意义骨髓增生极度活跃是骨髓穿刺或活检时的病理描述,反映造血组织占比超过50%(正常约30%~40%)。通过骨髓涂片和活检可观察造血细胞类型及比例,是诊断血液疾病的关键依据。二、常见致病原因血液系统疾病:如急性白血病时白血病细胞大量增殖,慢性粒细胞白血病可见"髓系增生极度活跃";真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等骨髓增殖性疾病也会出现类似表现。感染与应激:严重感染(如败血症)或创伤后,骨髓代偿性造血增强,表现为粒系或单核系细胞比例升高。药物与毒物影响:长期使用糖皮质激素或接触苯、化疗药物等,可能刺激骨髓过度造血。三、典型临床症状患者可能出现不明原因的乏力、出血倾向(如牙龈出血、皮肤瘀斑)、肝脾淋巴结肿大,儿童可能伴随生长发育迟缓。血常规常提示白细胞、血小板或红细胞异常升高或降低。四、处理原则明确病因:需结合骨髓细胞形态学、染色体及基因检测(如费城染色体、JAK2突变)明确诊断。针对性治疗:白血病需化疗或造血干细胞移植;骨髓增殖性疾病可能用羟基脲、干扰素等控制;感染需抗感染治疗。定期监测:治疗期间需复查骨髓象及血常规,调整治疗方案。参考文献:[1]张之南,郝玉书,赵永强.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社,2017:12-15.[2]中华医学会血液学分会.中国慢性粒细胞白血病诊断与治疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):961-966.

    2026-09-14 20:01:14
  • 网织红细胞正常值

    网织红细胞是尚未完全成熟的红细胞,其正常值参考范围因检测方法和人群不同而有所差异,成人绝对值一般为24~84×10?/L,百分比为0.5%~1.5%;新生儿、儿童及孕妇可能会有生理性升高。一、网织红细胞的正常参考范围成人:绝对值(24~84)×10?/L,百分比0.5%~1.5%。这一数值反映骨髓红细胞生成的活跃程度,若超出范围可能提示贫血或骨髓造血异常。新生儿:出生后1~2天可达3%~6%,随后逐渐下降,1周后恢复正常范围。新生儿网织红细胞生理性升高与胎儿期缺氧适应有关。儿童:1~4岁儿童绝对值(25~75)×10?/L,百分比0.5%~2.0%;4岁以上接近成人标准。儿童生长发育快,造血需求高,网织红细胞略高于成人属正常现象。二、网织红细胞的临床意义升高:常见于溶血性贫血(红细胞破坏加速,骨髓代偿性增生)、急性失血性贫血(失血后骨髓造血功能增强)、缺铁性贫血/巨幼细胞性贫血治疗初期(补充造血原料后网织红细胞反应性升高)。降低:提示骨髓造血功能减退,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、急性白血病化疗后骨髓抑制期等。三、检测注意事项检测时间:早晨空腹采血最佳,避免剧烈运动后立即检测,应激状态可能导致暂时性升高。结合其他指标:需结合血红蛋白、红细胞计数、MCV(平均红细胞体积)等综合判断,单独网织红细胞异常不能确诊疾病。特殊人群:孕妇因血容量增加,网织红细胞可生理性升高10%~20%,分娩后逐渐恢复正常。网织红细胞是评估骨髓造血功能的重要指标,其数值异常需及时就医进一步检查。严禁自行服用任何药物,必须由医生结合临床症状和其他检查结果明确诊断。

    2026-09-14 19:59:06
  • 老人贫血吃什么补血最好

    老人贫血需优先通过均衡饮食补充造血原料,如富含铁的红肉、动物肝脏,搭配维生素C促进吸收,同时纠正缺铁性贫血等基础病因。一、优质蛋白与血红素铁的双重补充选择瘦肉(猪牛羊精瘦肉)、动物肝脏(猪肝、鸡肝)等富含血红素铁的食物,血红素铁吸收率(约20%)远高于植物铁(3%~5%)。建议每周2~3次,每次50~100克,搭配鸡蛋、鱼类等优质蛋白,形成完整氨基酸体系促进铁吸收。二、维生素C与膳食纤维的协同作用新鲜蔬果(猕猴桃、橙子、西兰花、青椒)含丰富维生素C,可使非血红素铁吸收率提升2~3倍。同时补充全谷物、豆类中的膳食纤维,既能调节肠道菌群,又避免过量植酸影响铁吸收。烹饪时建议用铁锅,可增加食物铁含量1~2倍。三、辨证调理与安全用药中医认为气血亏虚需健脾益气,可在医师指导下食用红枣、桂圆、山药等药膳,但阿胶、当归等补血方剂严禁自行服用,必须面诊辨证。西医治疗缺铁性贫血时,常用硫酸亚铁、琥珀酸亚铁等铁剂,需餐后服用以减少胃部刺激。四、特殊人群注意事项老年贫血常伴随慢性疾病,需先排查消化道出血、慢性肾病等病因。贫血改善期间避免同时饮用浓茶、咖啡,以免鞣酸影响铁吸收。建议定期监测血常规,血红蛋白恢复正常后仍需继续补铁1~2个月,巩固疗效。参考文献:[1]中国营养学会.中国居民膳食指南(2022)[M].人民卫生出版社,2022:123-135.[2]国家卫健委.缺铁性贫血防治指南(2021)[J].中国全科医学,2021,24(5):521-528.[3]《中医内科学》(十四五规划教材)[M].中国中医药出版社,2021:189-192.

    2026-09-14 19:57:03
  • 骨髓空洞症是什么病

    骨髓空洞症是一种慢性进行性脊髓病变,病理特征为脊髓内有空洞形成及胶质增生,病因尚不明确,可能与先天性发育异常或获得性因素有关,临床表现因空洞部位和范围而异,诊断靠影像学检查结合临床表现,治疗包括手术和对症支持治疗,儿童患者需关注生长发育及手术风险等问题。病因:病因尚不明确,可能与先天性发育异常有关,如脊髓神经管闭合不全;也可能与获得性因素相关,比如外伤、脊髓肿瘤等导致脑脊液循环障碍,进而引起脊髓空洞形成。先天性因素引发的多在儿童及青少年时期发病,而获得性因素导致的发病年龄相对较广。对于有家族遗传倾向的人群,发病风险可能相对增加。临床表现:症状因空洞发生的部位和范围不同而有差异。常见的表现有病变节段支配区的分离性感觉障碍,即痛觉、温度觉丧失而触觉保留;运动障碍,病变累及前角时可出现肌无力、肌萎缩等;自主神经功能障碍,如皮肤营养障碍,表现为皮肤增厚、过度角化、指甲脆裂等,部分患者还可能出现肢体麻木、疼痛等不适,在儿童和青少年中若病情进展,可能会影响肢体的正常发育和运动功能。诊断方法:主要依靠影像学检查,如磁共振成像(MRI)是诊断骨髓空洞症的重要手段,可清晰显示脊髓内空洞的位置、大小等情况;此外,还会结合患者的临床表现进行综合判断。对于儿童患者,由于其处于生长发育阶段,定期进行身体检查,尤其是神经系统检查,有助于早期发现异常。治疗原则:目前治疗方法包括手术治疗和对症支持治疗等。手术主要是通过减压、分流等方式,试图阻止空洞进一步扩大,如后颅窝减压术等。对症支持治疗则是针对患者出现的各种症状进行处理,比如对于疼痛的患者可进行相应的镇痛处理,但具体治疗方案需根据患者的具体病情制定,儿童患者在治疗过程中需要特别关注对生长发育的影响以及手术风险等问题。

    2026-09-14 19:54:56
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