不同于一般的治疗，小脑萎缩的治疗是需要严格按照原则来进行的。作为人体最重要的器官，脑所起的作用是巨大也不可代替的，小脑萎缩的治疗原则如果不能严格遵守，对患者的伤害是极大的。
首先，小脑萎缩的治疗原则是家庭训练和医生指导相结合。
第二，促进正常发育、抑制和改善异常运动和姿势也是小脑萎缩的治疗原则之一。
第三，利用各种有效的手段对患者进行全面、多样化的综合治疗、除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下，行为异常、癫痫也要进行治疗，这也是小脑萎缩的治疗原则。
第四，小脑萎缩的治疗原则还要针对病因，辨证辨病、标本同治、调节五脏六腑、营养脑细胞、促进脑组织发育。
另外，小脑萎缩的治疗原则就是要早期发现、早期治疗，容易取得较好的疗效。