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骨肿瘤

  1、骨肿瘤简介 

  骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易根治。

  2、骨肿瘤临床表现

  骨肿瘤早期往往无明显的症状,即使有轻微的症状也容易被忽略。随着疾病的发展,可以出现一系列的症状和体征,其中尤以局部的症状和体征更为突出。具体的临床表现因疾病的性质、部位以及发病的阶段不同而有较大的差异,常见有:

  (1)疼痛:这是骨肿瘤早期出现的主要症状,一般在开始时较轻,并往往呈间歇性,随症病情的进展,疼痛可逐渐加重增剧,且由间歇性发展为持续性。多数患者在夜间疼痛加剧以致影响睡眠。其疼痛可限于局部,也可以向远处放射。

  (2)肿胀或肿块:一般在疼痛发生了一定的时间后才会出现,位于骨膜下或表浅的肿瘤出现较早些,可触及骨膨胀变形。如肿瘤穿破到骨外,可产生大小不等,固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,并常于短期内形成较大的肿块。

  (3)功能障碍:骨肿瘤后期,因疼痛肿胀而患部功能将受到障碍,病情发展迅速则功能障碍症状更为明显,可伴有相应部位肌肉萎缩。

  (4)压迫症状:向颅腔和鼻腔内生长的肿瘤,可压迫脑组织和鼻险,因而出现颅脑受压和呼吸不畅的症状;盆腔肿瘤可压迫直肠与膀胱,产生排便及排尿困难;脊椎肿瘤可压迫脊髓而产生瘫痪。

  (5)畸形:因肿瘤影响肢体骨骼的发育及坚固性而合并畸形,以下肢为明显,如髋内翻,膝外翻及膝内翻。

  (6)病理性骨折:肿瘤部位只要有轻微外力就易引起骨折,骨折部位肿胀疼痛剧烈,脊椎病理性骨折常合并截瘫。

  (7)全身症状:骨肿瘤在早期时一般无明显的全身症状,后期由于肿瘤的消耗、毒素的刺激和痛苦的折磨,因而可出现一系列全身症状,如失眠烦躁,食欲不振,精神萎靡,面色常苍白,进行性消瘦、贫血、恶病质等。

  3、骨肿瘤流行病学

  骨肿瘤在人群中发病率约为0.01%。在骨肿瘤中:良性占50%,恶性占40%,肿瘤样病变占10%左右。

  良性骨肿瘤以骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、软骨瘤较为多见;恶性骨肿瘤以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤为多见。由于骨组织来源于中胚层组织,发生在骨组织的恶性肿瘤医生们都称之为“肉瘤”,不能称为“骨癌”.骨肿瘤以大腿骨和小腿骨发生最多,如骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨软骨瘤等。发生躯体肿瘤较少,如转移瘤、多发性骨髓瘤及软骨肉瘤等。脊索瘤以脊椎为特发部位,尤以骶椎最多,软骨瘤多发生于手足各骨。骨肿瘤多发生于男性,尤其是多发性骨髓瘤、脊索瘤等。男女之比约为1.5:1。从发病的年龄上看,有两个高峰阶段,第一个高峰是在10-20岁,第二个高峰是壮年以后,后者主要是转移性骨肿瘤。二分之一的原发性恶性肿瘤病人发生在10-20岁,尤其是骨肉瘤病人,三分之二发生在这个年龄组内,说明恶性骨肿瘤多发于青少年,危害较大。一般来讲年龄越小,恶性骨肿瘤的恶性程度越高。由于在治疗上尚未有重大突破,故预后较差。

  4、骨肿瘤好发部位

  骨肿瘤的种类很多,不同的肿瘤其好发部位也不尽相同,如骨瘤和骨血管瘤多发于颅骨和颌骨;骨样骨瘤和成骨细胞瘤多见于胫骨;软骨瘤多见于手骨;一般原发恶性骨肿瘤好发生在四肢的长骨,如骨肉瘤、尤文氏肉瘤都好发生在膝关节的上下,即股骨的下端或胫骨的上端;脊索瘤多发生在骶骨;骨髓瘤多发生在颅骨和脊柱;继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。在许多脏器恶性肿瘤的远位转移中,骨转移占第一位,在女性骨转移中,70%来自乳腺癌,其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤;男性骨转移中,前列腺癌及肺癌占80%。骨恶性肿瘤总的预后不佳。诊断后不经治疗的自然生存期为数月至1年。

  5、骨肿瘤病因

  骨肿瘤与其他肿瘤相同,其发病因素很复杂,一般来说是内因条件先存在,外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性刺激学说,病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关。骨肿瘤多发生于10-30岁之间,说明骨胳发育生长的旺盛,与肿瘤的发生有关。因此,可以认为在骨生长和成熟过程中,机体对上述因素的刺激较敏感,以致容易变为肿瘤或瘤样病变。骨的良性肿瘤可以恶性变:如软骨瘤、骨软骨瘤、成骨细胞瘤等均可恶变为肉瘤,瘤样病变中纤维异常增殖症等亦可以恶变为肉瘤。有些骨肿瘤病人常回忆起患部分有外伤历史,如扭伤、碰伤等,实际上,这类外伤不致于引起骨质变化,在骨折部位发生的骨肉瘤极为罕见;很可能是肿瘤发展到一定程度时,外伤促使症状明显才引起注意。

  6、骨肿瘤早期发现

  早期发现骨肿瘤对于医生的诊断和治疗以及病人的预后影响非常大,所以熟悉骨肿瘤的常见症状对于早期发现,及时就诊是非常重要的。骨或关节的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性肿块,以及肢体功能障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。另外值得注意的还有皮肤和局部血管的征象,恶性肿瘤往往有丰富的血管,皮肤色泽可有明显变化,皮肤可发热,浅静脉怒张。

  良性骨肿瘤,一般发展较缓慢,没有明显的早期症状,疼痛和肿胀不甚明显,只有在近关节处生长到一定程度时,方可引起轻度肢体或动受限或畸形,所以无症状的良性骨肿瘤可以不作处理。

  恶性肿瘤以上三大表现通常会更突出一些。骨关节处的恶性肿瘤,早期症状也可能很轻微,不为人们所重视。为了做到早期发现恶性骨肿瘤应特别注意以下情况并做进一步检查:

  (1)青少年突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。

  (2)青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时,要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。

  (3)多发性内生软骨瘤,多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤,有上述病变时,要定期复查以防恶变。

  (4)老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕有转移性骨肿瘤的可能。

  (5)凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛,并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛时,首先应考虑滑膜肉瘤的可能,不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变。此外,脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症状甚至瘫痪。

  在早期发现以上症状,特别是在15—24岁的男性、5—14岁的女性或老年人有以上的症状时,要警惕骨肿瘤的发生并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊,进行系统的检查,以免延误病情。

  7、骨肿瘤骨肉瘤

  简介

  骨肉瘤,又称成骨肉瘤,是最常见的恶性成骨性肿瘤之一,发病年龄多在15~25岁之间。男性多于女性。好发部位是长管状骨的干骺端,股骨远端和胫骨近端最多见,其次是肱骨和腓骨近端,其他部位如股骨上端、脊椎、髂骨等骨组织均可发生。

  该瘤恶性程度甚高,预后极差,特点是肺部转移早,在临床做出骨肉瘤诊断时,其中大部分已经发生肺的微小转移,这可能是既往骨肉瘤单纯截肢术后患者的5年生存率低至5~20%的原因之一。

  好发部位骨肉瘤的好发部位是长管状骨的干骺端,股骨远端和胫骨近端最多见,其次是肱骨和腓骨近端,其他部位如股骨上端,脊椎,髂骨,上、下颌骨,尺、桡骨手足等所有骨组织均可发生。

  病因与机制

  骨肉瘤http://www.hzins.com/special/gurouliu/与其他人体肿瘤一样,病因不清,机制不明,其发病因素非常复杂,内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学物质和内外照射、慢性炎症刺激学说,病毒感染学说等。另外一些良性骨肿瘤如Paget病,骨巨细胞瘤和骨纤维组织结构不良等骨骼疾病可继发骨肉瘤,这种情况多见于中年以后的患者。

  分型和组织学分类

  骨肉瘤临床多使用的肿瘤分期系统是Enneking提出的外科分期系统,此分期系统与骨肉瘤患者的预后有很好的相关性;这一方法较符合骨骼肌肉系统肿瘤的发展规律,使用方便,恶性肿瘤用罗马字母Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ表示,Ⅰ期为低度恶性,Ⅱ期为高度恶性无转移病变,Ⅲ期有区域性淋巴结转移或远处转移病变。

  此系统根据肿瘤的组织学级别(低度恶性:I期;高度恶性:Ⅱ期)和局部解剖范围(A:间室内;B间室外)对局限性恶性骨肿瘤进行分期。肿瘤的间室侵犯范围取决于肿瘤是否突破骨皮质。而发现已经出现远隔转移的患者为Ⅲ期。

  高度恶性且局限于局部骨髓腔内(即ⅡA期)的骨肉瘤非常少见,因为大多数高度恶性骨肉瘤在其自然病程的早期已经突破局部骨皮质。在年轻的骨肉瘤患者中,绝大多数为高度恶性,因此,临床上几乎所有的年轻骨肉瘤患者都是ⅡB期或Ⅲ期(发现有转移灶)。

  临床表现

  最早出现的临床症状是疼痛,偶有局部创伤史,起初多为间断性、隐性疼痛,活动后加重;渐渐变为持续性、剧烈的疼痛,且夜间痛较白天明显,患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性程度越高的骨肉瘤,患者的疼痛发生越早且较剧烈。

  患部出现包块,多位于近关节处,肿块大小不等,硬度不一,局部伴有压痛,如骨肉瘤穿破骨皮质,可出现固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,常于短期内形成较大的肿块。少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破关节软骨,侵入关节囊,导致关节功能障碍。

  局部温度高,静脉扩张,有时可扪到搏动。

  轻微外伤可导致病理性骨折,骨折部位肿胀、疼痛剧烈,脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时,常压迫脊髓神经,导致功能障碍如截瘫等。

  早期全身情况良好,疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状,最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。

  转移症状:多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状,晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。

  疾病检查

  最早出现的临床症状是疼痛,偶有局部创伤史,起初多为间断性、隐性疼痛,活动后加重;渐渐变为持续性、剧烈的疼痛,且夜间痛较白天明显,患者有时半夜疼醒或无法睡眠。恶性程度越高的骨肉瘤,患者的疼痛发生越早且较剧烈。

  患部出现包块,多位于近关节处,肿块大小不等,硬度不一,局部伴有压痛,如骨肉瘤穿破骨皮质,可出现固定的软组织肿块,表面光滑或者凹凸不平,常于短期内形成较大的肿块。少数骨肉瘤如果向骨骺蔓延,甚至突破关节软骨,侵入关节囊,导致关节功能障碍。

  局部温度高,静脉扩张,有时可扪到搏动。

  轻微外伤可导致病理性骨折,骨折部位肿胀、疼痛剧烈,脊椎骨肉瘤发生病理性骨折时,常压迫脊髓神经,导致功能障碍如截瘫等。

  早期全身情况良好,疾病后期出现如发热、体重减轻、贫血等症状,最终出现器官功能衰竭、恶病质表现。

  转移症状:多数骨肉瘤患者在一年内出现肺部转移症状。最初肺部可以没有症状,晚期患者出现咳血、憋气和呼吸困难等表现。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、肾等内脏器官及淋巴结转移引起相应症状。

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