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布加氏综合症

  布加氏綜合症的发病率极低,是当今罕見的血管源性疾病之一,目前最有效的治疗方式就是施行介入手术。布加氏綜合症的规范治疗方式是什么?下面求医小编就具体为您解答。

  布加氏综合症的非手术疗法

  1、抗凝和溶栓疗法

  对于由血栓形成所致的BCS患者应及时给予溶栓和抗凝疗法。

  2、支持和对症治疗

  支持疗法可为明确诊断和手术治疗争取时间和创造条件 有腹水者给予利尿药 发生食管静脉曲张出血、肝性脑病者应给予相应处理鶒。

  3、病因治疗

  有明确病因或诱因者应予以去除 如寄生虫感染者给予抗寄生虫治疗。如口服避孕药物所致者应及早停用,同时给以“保肝”、利尿等对症治疗。如继发于真性红细胞增多症,应给以静脉放血、放射性磷或骨髓抑制性药物,如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安(马利兰) 等。

  继发于发作性夜间血红蛋白尿者可服用大量碱剂或静注右旋醣酐,可使溶血暂减轻火罐网。肾上腺皮质激素可控制血红蛋白尿的发作 丙酸睾酮(丙酸睾丸素)也有一定效果。

  门体静脉分流术治疗布加综合症

  肝静脉阻塞后,肝细胞呈进行性损害的基本原因是肝窦压力明显增高所致的压迫性坏死和肝动脉灌注减少引起缺血门体分流使门静脉系转变为流出道,脾静脉和肝内血液逆流经门静脉系而流入低压的下腔静脉,从而使门静脉压和肝窦压力降低鶒,不仅防止肝细胞进一步受损害,而且肝脏功能和组织学检查能恢复正常,或仅遗留轻度纤维样变 门-腔静脉侧侧分流术能有效地降低门静脉压力。

  对于下腔静脉通畅伴有肝静脉阻塞的病人,较常采用的手术方式是门-腔静脉侧侧分流、肠-腔静脉侧侧分流术、脾肾静脉端侧吻合分流术;当肝脏淤血肿大显著,妨碍显露门静脉,尤其是肝尾叶显著增大使门静脉和下腔静脉的正常解剖位置改变,门腔静脉侧侧吻合发生困难时,一些学者推荐“H”形桥式分流术。

  用移植血管横置于肠系膜上静脉与下腔静脉之间,其两端分别与下腔静脉和肠系膜上静脉之“外科干”行端侧吻合。有学者将“H”形分流改良成“C”形分流,即血管桥之一端与下腔静脉行端侧吻合,另一端引向上至十二指肠第三段的顶端和胰腺钩突部与尚未分支的肠系膜上静脉主干行端侧吻合。血管桥呈“C”形。与“H”形分流相比较,术后栓塞率降低。

  如何区别布加氏综合症与乙肝

  布加氏综合征布加氏综合症是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。

  发生在20~45 岁的青壮年,男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关,肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上,常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着,甚至下肢静脉曲张。

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