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小儿肿瘤多以不规则局限性肝肿大为最初症状

  小儿多以不规则局限性肝肿大为最初症状,肿块位于右腹或右上腹部,病史中常记述肿瘤生长迅速,有的可达脐下或超越中线,表面光滑,边缘清楚,硬度中等,略能左右移动,无压痛,早期除有轻度贫血外,一般情况多良好,晚期则出现黄疸,腹水,发热,贫血,体重下降,腹壁可见静脉怒张,并可因腹内巨大肿块造成呼吸困难,约20%肝母细胞瘤病例有骨质疏松,严重者可导致多发骨折。

  很多病人就诊时有贫血和血小板增多,尤多见于肝母细胞瘤患儿,肝母细胞瘤患儿的肝功能常正常,但肝细胞癌病例因并发于肝炎或肝硬化,血清胆红素,碱性磷酸酶和转氨酶可能增高,60%~90%肝细胞癌病例和90%以上肝母细胞瘤病例的甲胎蛋白增高,肝母细胞瘤病儿尿内胱硫醚(cystathionine)排泄增多。

  其他原发性肝肿瘤常见的有海绵状血管瘤及血管内皮细胞瘤两种,前者因肿瘤生长可压迫肝组织,使肝细胞变性,有时肿瘤内有动静脉短路,可致小儿心力衰竭或因肿瘤破裂出血死亡,小的血管瘤生长慢,可无临床症状。

  血管内皮细胞瘤属于恶性,肝内有血窦形成,临床上可有疼痛,高热及黄疸,病程缓慢,但预后不佳。

  肝错构瘤,畸胎瘤及单发或多发肝囊肿等均极少见。

  根据上述临床表现和实验室,辅助检查结果可以论断,临床诊断要点:

  1.既往肝炎史。

  2.肝区疼痛和其他临床症状。

  3.AFP>400µg/L持续4周以上,或者AFP>200µg/L持续8周以上。

  4.B超,CT发现肝脏有占位性病变,可除外转移或良性肿瘤。

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