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坏血病

  (一)发病原因

  摄入不足(40%)

  如孕母营养适当,小儿出生时有适宜的维生素C储备,脐血血浆维生素C含量比母血浆高2~4倍,故3个月以下婴儿发病较少,但如孕母饮食缺乏维生素C,新生儿也可患坏血病,正常人乳含维生素C约40~70mg/L(4~7mg/dl),可满足一般婴儿的需要,人乳中维生素C含量与乳母摄食维生素C多少成正比例,如乳母饮食缺维生素C,其乳儿可患坏血病,新鲜兽乳所含维生素C比人乳少,牛乳中含量一般只有人乳的1/4,经储存,消毒灭菌及稀释等手续后,所存无几,因此,用牛乳,羊乳或未强化乳粉,奶糕,面糊等喂养的婴儿,如不按时补充维生素C,水果或蔬菜,极易发生坏血病,年长儿发生坏血病是因饮食中缺乏新鲜蔬菜,水果所致。

  Vc需要量增加(30%)

  新陈代谢率增高时,维生素C的需要量增加,生长活跃时,体内组织的维生素C含量锐减,早产儿生长发育较快,维生素C的需要量相对较正常婴儿为大,应予较多补充,热性病,急慢性感染性疾病如腹泻,痢疾,肺炎,结核等病时,维生素C需要量都增加,如患病时间较长,且未增加维生素C摄入,易并发轻重不等的坏血病。

  其他因素(20%)

  如长期摄入大量维生素C,其分解代谢及肾脏排泄增加以降低血浆维生素C浓度,如突停用大量维生素C,可发生坏血病,孕期长期应用大量维生素C,新生儿即使生后每日摄入常规量的维生素C,仍可能患坏血病。

  维生素C对人体形成正常胶原组织(collagen)是必需的,人体内不能合成维生素C,需从饮食中摄取,维生素C广泛存在于水果及蔬菜中,水果以枸橼酸类,葡萄类,莓类等含量丰富,蔬菜则以绿叶菜,出芽的菜或豆,块茎类,薯类含量较多,人肾上腺及眼晶体中含维生素C量特别高,维生素C极易溶于水,有很强的还原性,遇以下几种情况易遭破坏:

  ①碱性环境;

  ②微量铜;

  ③蔬菜被剁,切,挤压,撕损后释放抗坏血酸氧化酶;

  ④加热煮沸时间过长;

  ⑤制就的备食菜肴放置过久。

  维生素C的结构类似单糖,普遍认为是胶原生物合成必需的脯氨酸羟化酶(prolylhydroxylase)和赖氨酸羟化酶(Lysylhydroxylase)的重要辅助因子,并可加强多种羟化酶及氧化酶的活性,由于其氧化——还原能力的可逆性,在微粒体电子转运中它很活跃,对防止胶原解聚和维持基质的完整性,都起到重要作用,在体内能使叶酸转变为四氢叶酸,而促进红细胞的成熟;将三价铁还原为二价铁,利于肠道对铁的吸收及血红蛋白的合成与形成铁蛋白贮于肝内,还能促进某些肾上腺及垂体激素,免疫球蛋白及神经递质的合成。

  有些芳香族氨基酸代谢需维生素C参与,故患坏血病时可有酪氨酸尿;新生儿期尤以低体重儿常见一过性血酪氨酸过高;早产儿如用高蛋白乳液喂养,尿内常排出多量酪氨酸和苯丙氨酸,这几种情况皆可用维生素C矫正。

  维生素C缺乏可导致胶原纤维形成障碍,细胞间结合质减少,牙质及骨样组织形成停滞,毛细血管出血,创伤愈合延迟,叶酸和铁代谢障碍而引起贫血等一系列病变。

  (二)发病机制

  维生素C与胶原蛋白合成关系密切,维生素C缺乏时,由于胶原蛋白合成障碍,从而导致创口,溃疡不易愈合,骨骼,牙齿等易于折断,脱落;毛细血管脆性增加,而引起皮肤,黏膜,肌肉出血等维生素C缺乏病症状。

  由于维生素C与胶原蛋白合成关系密切,所以,由维生素C缺乏所引起的维生素C缺乏病的其病理变化主要在细胞间的结缔组织,尤其是在胶原蛋白中,诸如正在生长的骨,齿和血管等,骨中的病变主要是生长缓慢,软骨基质不能正常钙化,在软骨,骨干联结处的骨内可见出血,软骨基质的骨小梁断裂,有时可见脱位,分离或骨骺嵌入,骨膜下出血,成人少见,但在婴儿维生素C缺乏病中常见,由于骨膜黏附的疏松导致毛细血管出血,出血又可使大片骨膜游离,此种骨膜下出血最常见于股骨下端,肱骨上端,胫骨两端和中间肋骨及肋软骨交界处,皮肤毛细血管变脆,以致出现淤点,淤斑和血肿,由于齿龈内出血可导致齿龈肿胀,组织脆弱甚至坏疽,由于牙槽骨吸收,可出现牙齿松动;儿童的牙齿发育异常,基质形成极少,且呈海绵样牙质。

  主要病变是由于胶原的缺乏引起出血和骨骼的变化,维生素C缺乏时,胶原的主要成分羟基脯胺酸(hydroxyproline)和软骨素硫酸盐(chondroitin sulfate)减少,使胶原纤维形成发生障碍,其结果可出现下列病变:

  ①由于结缔组织形成发生障碍,毛细血管内皮细胞间缺乏结合质,以致毛细血管脆性及管壁渗透性增加,可在皮肤,粘膜,骨膜下,关节腔及肌肉内出血。

  ②骨骼病变:多在肋骨软骨连接部位及长骨端,尤期在腕,膝和踝关节附近,由于基质的形成受到影响,成骨细胞不能再形成正常细胞间的骨样组织,软骨内骨化发生障碍,但软骨基质内钙质沉着继续进行,特征是干骺端临时钙化带钙质堆积,形成临时钙化带致密增厚,成骨作用被抑制,不能形成骨组织,已形成的骨小梁变脆易折,干骺端骨质脆弱,常导致骨折和骨骺分离,原有的皮质骨和松质骨由于内吸收而出现一般性骨萎缩,骨外膜变松,由于出血倾向常可见骨膜下出血。

  ③牙齿病变:牙龈充血与水肿,或齿质细胞层退化,因胶原缺乏而牙齿松动,牙龈的病变开始是牙龈乳头增生及肉芽组织生长,后逐渐坏死,此病变常见于已出牙的小儿,病情严重者可有骨骼肌退行性变,心脏肥大,骨髓抑制及肾上腺萎缩。

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