大动脉错位后,由于两个心室承担的功能不同(左心室转变去承担肺循环,右心室转变去承担体循环),所以心室的压力也不同。如果室间隔是完整的,那么连接肺动脉的左心室压力会很快的下降,一旦手术将大动脉调转,主动脉重新与左心室连接,收缩压已下降的左心室将不能承担将血液泵出以供给全身各器官的体循环的任务,手术后患儿不能存活。因此大动脉错位手术年龄越小越好(一般不超过出生后3周),一定要在左心室压力下降之前。
如果有室间隔缺损,那么血流在左右心室间可相互活动,两侧心室的压力能维持平衡,左心室当然连接的是肺动脉,但压力没有下降,左心室照样能够发育,左心室的收缩功能不会很快退化。但是肺动脉承受的是左心室压力,轻易发生肺动脉高压。因此也应该近早手术,手术年龄不要超过3个月。
专家提示,出生后一旦发现青紫,不论有无呼吸困难,应马上到有治疗心脏专科医院进行诊断,能够通过心脏超声诊断作出诊察,以免错过最佳大动脉错位手术时机,失去手术指征。我们建议出生后1个月内进行手术治疗。
大动脉错位是一种比较通常的紫绀型先天性心脏病,由于婴儿出生后严重的低氧血症,如未及时治疗病情将迅速恶化。室间隔完整的性大动脉错位病人一般出生后几天动脉导管就可能封闭,50%的婴儿在出生后1个月内死亡;性大动脉错位伴室间隔缺损病人则发生严重的肺动脉高压,婴儿6个月之内就有可能发生肺血管阻塞性病变。因此对性大动脉错位早期手术治疗有着极其重要的意义。先天性心脏病外科医师协会的多中心研究数据表明,实行一期大动脉转位术手术安全时限应为3周。