多囊肾病因属于良性肿瘤，有人将其归入肾囊性疾病。在肾囊性疾病中，单纯性多囊肾最为常见的多囊肾病因，其包括右多囊肾和左多囊肾。在50岁以上的人群中发病率超过50%。一般为单侧单发，也有多发或多极性者，双侧发生少见。多囊肾病因单侧和单个多囊肾相对无害，临床上多囊肾病因常被忽视。任何年龄均可发生，但2/3以上见于60岁以上的人，被认为是老年病。
多囊肾病因自肾实质产生，突出肾皮质表面，外观呈蓝色，但也可位于肾皮质深层或髓质。囊壁薄，为单层扁平上皮，囊内含清亮浆液性液体。多囊肾病因囊壁厚而不光滑，液体为血性者，提示有恶变的可能，恶变率为3%～7%。位于下极的巨大多囊肾，可压迫输尿管引起梗阻、积液和感染。多囊肾病因尚不完全清楚，可能与先天性肾小球、肾小管结构异常和后天性损伤感染有关。