自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。
1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段，以对症治疗为主。
2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。
3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。
用药原则
本病治疗的效果欠佳，缺乏特异方法及药物，发生右心衰竭时常规治疗效果较差，应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。
治疗方法
原发性肺动脉高压的治疗主要目的是降低肺动脉压、减低血管阻力、改善症状、延长生命。具体的治疗方法如下：
一、血管扩张剂
(一)血管扩张剂，消心痛每次10mg，每6小时1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服药后出现头痛。
(二)α受体阻滞剂，酚妥拉明25mg，每6小时1次，可增至50mg，每日3～4次。酚苄明，10mg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大剂量40mg/d。
(三)钙拮抗剂，硝苯吡啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用为周围性水肿、感觉迟钝、面部潮红。异搏定，用量可达80mg，每日3次，因能抑制心肌的收缩力，心衰患者慎用，此外还可导致心动过缓。
(四)血管紧张素转换酶抑制剂，可选用巯甲丙脯酸，12.5～50mg/次，每日3 次。少数病人可出现白细胞减少、干咳、蛋白尿等副作用。
二、心肺移植
对晚期患者可进行心肺移植术，据报道术后3年的生存率可达50%。