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神经胶质瘤,英文:glioma

  胶质瘤基本概述

  胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病,一般都称为神经胶质瘤。

  胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。

  胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

  胶质瘤大多缓慢发病,自出现症状至就诊时间一般为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短,较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变,症状会突然加重,甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面,一是颅内压增高症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状,早期可表现为刺激症状如局限性癫痫,后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。

  胶质瘤的诊断,根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析,在病史及体征基础上,采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查,定位正确率几乎是100%,定性诊断正确率可在90%以上。

  胶质瘤临床表现

  神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少

  胶质瘤数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

  症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

  头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。

  呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。

  颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视。

  一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

  有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。

  局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

  胶质瘤临床表现

  神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一,自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月,少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短,较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快,有的甚至可类似脑血管病的发展过程。

  症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

  头痛大多由于颅内压增高所致,肿瘤增长颅内压逐渐增高,压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛,部位多在额颞部或枕部,一侧大脑半球浅在的肿瘤,头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性,多发生于清晨、随着肿瘤的发展,头痛逐渐加重,持续时间延长。

  呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致,可先无恶心,是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著,且因后颅窝肿瘤多见,故呕吐较突出。

  颅内压增高可产生视乳头水肿,且久致视神经继发萎缩,视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩,亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯,常致麻痹,产生复视。

  一部分肿瘤病人有癫痫症状,并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性,大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者,都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫,深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。

  有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状,如性格改变、淡漠、言语及活动减少,注意力不集中,记忆力减退,对事物不关心,不知整洁等。

  局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状,进行性加重。特别是恶性胶质瘤,生长较快,对脑组织浸润破坏,周围脑水肿亦显著,局部症状较明显,发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状,经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤,由于代偿作用,亦常至晚期才出现颅内压增高症状。

  胶质瘤病理

  由于肿瘤逐渐增大,形成颅内占位病变,并常伴有周围脑水肿,当超过代偿限度时,即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时,更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成,可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时,颅内容积继续有小量增加,颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测,压力达到6.67~13.3kPa汞柱时,则出现高原波,高原波反复出现,持续时间长,即为临床征象。当颅内压等于动脉压时,脑血管麻痹,脑血流停止,血压下降,病人不久将死亡。

  肿瘤增大,局部颅内压力最高,颅内各分腔间产生压力梯度,造成脑移位,逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝,扣带回移过中线,可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位,严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝,即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹,瞳孔散大,光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖,产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位,导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷,血压上升,脉缓、呼吸深而不规则,并可出现去大脑强直。最后呼吸停止,血压下降,心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝,小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血,病人昏迷,血压上升,脉缓而有力,呼吸深而不规划。随后呼吸停止,血压下降,脉速而弱,终致死亡。

  胶质瘤流行病学

  神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见,其次为多形性胶质母细胞瘤,室管膜瘤占第三位。根据北京医院和天津医院的统计,在2573例神经胶质瘤中,分别占39.1%、25.8%和18.2%。

  性别以男性多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20~50岁间,以30~40岁为最高峰,另外在10岁左右儿童亦较多见,为另一个小高峰。

  各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于第四脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

  胶质瘤超声波检查

  可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化。

  胶质瘤胶质细胞瘤

  脑肿瘤中胶质细胞瘤发病率最高,约占40.49%,综合发病年龄高峰在30-40岁,或10-20岁。大脑半球发生的胶质瘤约占全部胶质瘤的51.4%,以星形细胞瘤为最多,其次是胶质细胞瘤和少枝胶质细胞瘤,脑室系统也是胶质瘤较多的发生部位,占胶质瘤总数的23 .9%,主要为管膜瘤,髓母细胞瘤,星形细胞瘤,小脑胶质瘤占胶质瘤总数的13%,主要为星形细胞瘤。

  胶质细胞瘤的分类

  1990.WHO将胶质瘤进行分类

  星形细胞的肿瘤

  1. 星形细胞瘤

  2. 间变性(恶性)星形细胞瘤

  3. 胶母细胞瘤

  4. 毛细胞型星形细胞瘤

  5. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤

  混合性胶质瘤

  1.混合性少枝—星形细胞瘤

  2.间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤

  间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤脉络丛肿瘤

  1.脉络丛乳头状瘤

  2.脉络丛癌

  少枝胶质细胞的肿瘤

  1少枝胶质细胞瘤

  2.间变型(恶性)少枝胶质细胞瘤

  来源未明的神经上皮肿瘤

  1.星形母细胞瘤

  2.星形胶质母细胞瘤

  3.大脑胶质瘤病

  室管膜性肿瘤

  1. 室管膜瘤

  2. 间变性(恶性)室管膜瘤

  3. 粘液乳头型室管膜瘤

  4. 室管膜下瘤

  松果体肿瘤

  1.松果体细胞瘤

  2.松果体母细胞瘤

  3.混合性松果体细胞瘤—松果体瘤

  胚胎性肿瘤

  1.髓上皮瘤

  2.神经母细胞瘤

  3.室管膜母细胞瘤

  4.视网膜母细胞瘤

  5.髓母细胞瘤

  神经元胶质细胞瘤

  1.神经节细胞瘤

  2.神经节胶质瘤

  3.间变性(恶性)神经节胶质瘤

  4.中枢神经细胞瘤

  5.嗅神经母细胞瘤

  几种常见胶质瘤的临床表现

  星形细胞瘤:一般症状为颅内压增高表现,头痛、呕吐、视神经乳头水肿、视力视野改变、癫痫、复视、颅扩大(儿童期)和生命体征改变等。

  2、局部症状依肿瘤生长位置不同而异

  ①大脑半球星形细胞瘤:约1/3患者以癫痫为首发症状约60%患者发生癫痫。

  ②小脑星形细胞瘤:患侧肢体共济失调,动作笨拙,持物不稳,肌张力和腱反射低下等。

  ③丘脑星形细胞瘤:病变对侧肢体轻瘫,感觉障碍及半身自发性疼痛,患侧肢体共济运动失调、舞蹈样运动,亦可表现为精神障碍,内分泌障碍,健侧同向偏盲,上视障碍及听力障碍等。

  ④视神经星形细胞瘤:主要表现为视力损害和眼球位置异常。

  ⑤第三脑室星形细胞瘤:因梗阻性脑积水患者常表现为剧烈的发作性头痛,并可出现突然的意识丧失,精神障碍,记忆力减退等。

  ⑥脑干星形细胞瘤:中枢肿瘤常表现为眼球运动障碍,桥脑肿瘤多表现为眼球外展受限,面神经及三叉神经受累,延髓肿瘤常表现为吞咽障碍及生命体证改变。

  胶质母细胞瘤:肿瘤高度恶性生长快,病程短,自出现症状至就诊多数在3个月之内,高颅内压症状明显,33%患者有癫痫发作,20%患者表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状,(患者)可出现不同程度的偏瘫,偏身感觉障碍、失语和偏盲等。

  少枝胶质细胞瘤及间变(恶性)少枝胶质细胞瘤:癫痫常为首发症状,精神症状以情感异常和痴呆为主,侵犯运动、感觉区可产生偏瘫,偏身感觉障碍及失语等,高颅压症状出现较晚。

  髓母细胞瘤

  ①肿瘤生长快,高颅压症状明显

  ②小脑功能损害表现为步态蹒跚,走路不稳等。

  ③复视、面瘫、头颅增大(儿童)、呛咳等。

  ④肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。

  室管膜瘤

  ①颅内压增高症状

  ②脑干受压症状(呕吐、呛咳、各咽困难、声音嘶哑、呼吸困难) 、小脑症状(走路不稳 、眼球震颤等)及偏瘫、眼球上运动障碍等。

  ③手术后复发率几乎为100%易发生椎管内转移。

  脉络丛乳头状瘤

  1、脑积水及肿瘤占位引起高颅压症状,儿童常见头颅增大;精神淡漠,嗜睡或易激惹。

  2、肿瘤位于侧脑室者有对侧锥体束征;后颅凹者内走路不稳,眼球震颤,共济运动失调,第三脑室者为双眼上视困难。

  松果体细胞瘤:颅内压增高;听力及眼球运动障碍,影响到视力下部表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等,内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育;部分患者可出现癫痫发作及意识障碍。

  胶质瘤少枝胶质瘤

  少枝胶质瘤的病理

  (一)发病原因

  分子生物学研究表明,少枝胶质肿瘤的发生与19号染色体长臂(19q)的杂合子丢失有关。

  (二)发病机制

  少枝胶质细胞瘤多位于白质内,可见位于皮质者,肿瘤外观灰红色,质软,浸润范围常较广泛,有向深部中线结构浸润性生长的倾向,如侵犯侧脑室壁、透明隔和丘脑连合。40%肿瘤内有钙化团,20%有囊性变。与脑组织之间的界限较清楚,有时可见假包膜。部分肿瘤产生黏液样变,聚集成胶冻样物质。

  显微镜下肿瘤细胞膨胀性生长,形状均匀一致,外形小而圆,很少有突起,胞核圆形,核分裂象少见,染色深;胞质少而透亮或呈噬酸性,用银浸润法(碳酸银)染色见细胞为圆形,胞质染黑色并能见到少而短的细胞凸起。细胞排列呈索条状或片状。血管丰富,有血管内膜增生和周围结缔组织增生。恶性少枝胶质细胞瘤的形状更圆,核较大而染色较浅,胞质较多,核分裂象较常见。在肿瘤内常见纤维束及散在的神经元细胞。1/2~2/3的肿瘤内钙化球或血管壁内有矿化改变。部分肿瘤内可见成堆的微囊变、黏液性变性与坏死。肿瘤边缘可见星形胶质增生。免疫组化染色发现,由于少枝胶质细胞瘤细胞内含有微管,而非胶质纤维,因此少枝胶质细胞瘤细胞GFAP染色为阴性,其间可有少量GFAP阳性的反映性星形细胞。个别可见肿瘤细胞随脑脊液播撒。电镜下,可见肿瘤细胞密集排列,少见细胞外间隙,细胞质呈疏电子性,对应光镜下呈蜂窝状结构,内有少量核糖体及内质网和微管等。可见大量线粒体,胞突较少,亦呈疏电子性,片状分布于胞体周围,内含微管结构,但无连接结构,偶然可发现发育很差的点状致密体。肿瘤内可广泛见到很像星形胶质细胞的中间型细胞,可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。

  间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化,恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似,与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富,形态多样,核质比例增大,核分裂象多见。肿瘤血管内皮增生明显,并有肿瘤坏死现象存在。极个别可发生颅外转移,以骨、淋巴结、肺为主。

  少枝胶质瘤的症状

  枝胶质细胞瘤患者大部分生长缓慢,病程较长,自出现症状到就诊时间平均为2~3年,有报道病程为2.4~4.1年,最长有达31年者。癫痫最常见症状,为神经上皮性肿瘤中最常见者,并常以癫痫为首发症状,见于50%患者,85%的患者有癫痫发作,以癫痫起病的患者一般病程均较长。有部分病人被误为原发性癫痫而治疗多年,直到出现颅内压增高症状才发现肿瘤。据统计,在可引起癫痫的颅内肿瘤中,10%为少枝胶质细胞瘤。除癫痫外,患者尚有头痛(80%)、精神障碍(50%)、肢体无力(45%)等表现。病程多为渐进性发展,可有突然加重。精神症状常见于额叶少枝胶质细胞瘤患者,尤其是广泛浸润、沿胼胝体向对侧额叶扩展者多表现神经症状,以情感异常和痴呆为主。颅内压增高见于半数左右的病人,一般出现较晚,除头痛、呕吐外,视力障碍和视盘水肿病人约占1/3。肿瘤侵犯运动、感觉区可相应的产生偏瘫、偏身感觉障碍及运动性或感觉性失语等。间变性少枝胶质细胞瘤多数患者病程较短,颅高压症状及神经系统局灶症状明显。

  少枝胶质瘤的检查

  1.头颅X线平片 少枝胶质细胞瘤最显著的特点是钙化,X线平片可见肿瘤钙化斑多数呈条带状或点片状,占34%~70%,上皮性肿瘤可发生局部颅骨变薄,颅内压增高征象见于30%以上的病人。

  2.CT扫描 多呈低密度占位影像,90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后有时有强化。

  3.MRI扫描 肿瘤T1加权像呈低信号,T2加权像为高信号,周围水肿易与肿瘤相区分。若肿瘤有较大的钙化,MRI呈低信号区。少枝胶质细胞瘤注药后的对比增强比较突出。

  少枝胶质瘤的并发症

  如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

  1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

  2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。

  3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

  少枝胶质瘤的治疗

  治疗以手术切除为主,手术原则为尽可能多切除肿瘤。然而由于肿瘤侵犯中线结构或侧脑室壁,常影响手术切除范围,肿瘤肉眼全切率约30%。有人报道肿瘤切除愈彻底,手术死亡率愈低。肿瘤局限于一侧额叶、颞叶或枕叶者,手术切除是较理想的方法。比较彻底切除者术后常可获得较好疗效。对于少枝胶质细胞瘤术后放疗、化疗目前尚无统一认识。但对于生长迅速或复发的少枝胶质细胞瘤患者。建议行术后放疗与化疗。近年研究认为少枝胶质细胞瘤为化疗敏感性肿瘤,对丙卡巴肼(甲基苄肼)、洛莫司汀与长春新碱系列治疗(简称PCV)反应良好。

  间变性少枝胶质瘤治疗仍以手术全切肿瘤为主,术后放疗是必需的。化疗对间变性少枝胶质瘤有效,常用PCV联合治疗。

  少枝胶质瘤的预后

  少枝胶质瘤患者预后较星形细胞瘤患者佳。手术全切即使未行放疗、化疗亦可能获得长期生存。对于肿瘤次全切除并行术后放疗的患者,5年生存率可达85%,10年生存率为55%,平均生存期8.0年,个别报道达40年,仅作部分切除(包括活检及减压者)术后平均存活3.3年。手术可明显缓解头痛等症状,但不能有效控制癫痫,术后仍有80%患者有癫痫发作。然而,尽管行手术、放疗、化疗等综合性治疗措施,几乎每一例均有复发可能。复发肿瘤可发生恶性变,50%~70%复发少枝胶质瘤将变为间变性,甚至有15%的复发肿瘤变为多形性胶母细胞瘤。复发肿瘤的预后常较差。可再次手术延长生命,术后放疗有一定疗效,5年及10年生存率可达到52%和32%。

  间变性少枝胶质瘤预后欠佳,5年生存率为43%。平均生存期为3.75~4.5年,肿瘤位于额叶者生存期较长。恶性程度高者平均生存期仅1.4年。

  胶质瘤混合性胶质瘤

  概述

  胶质瘤是发生于神经外胚层的肿瘤,故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞,即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞,即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质,但根据组织发生学来源及生物学特征类似,对发生于神经外胚层的各种复查肿瘤病,一般都称为神经胶质瘤 。

  胶质瘤的分类方法很多,临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中,以星形细胞瘤最多,其次为胶质母细胞瘤,其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同,如星形细胞瘤成人多见于大脑半球,儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。   胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。

  症状

  主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状,如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状,造成神经功能缺失。

  治疗

  胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长,与正常脑组织无明显界限,多数不限于一个脑叶,向脑组织外呈指状深入破坏脑组织,偏良性者生长缓慢,病程较长,自出现症状至就诊时间平均两年,恶性者瘤体生长快,病程短,自出现症状到就诊时多数在3个月之内,70-80%多在半年之内。   目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、放疗、化疗、X刀、γ刀等。

  手术

  手术治疗基于胶质瘤的生长特点,理论上手术不可能完全切除,生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术,所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断,②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量,③改善症状缓解高颅压症状;④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机;⑤获得肿瘤细胞动力学资料,为寻找有效治疗提供依据。

  放疗

  放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗,但疗效评价不一,除髓母细胞瘤对放疗高度敏感,室管膜瘤中度敏感外,其他类型对放疗均不敏感,有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。

  胶质瘤 检查诊断

  根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断,并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外,还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。

  脑脊液检查

  作腰椎穿刺压力大多增高,有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高,白细胞数亦可增多,有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者,腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做,如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者,操作应慎重,勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注,注意观察。

  超声波检查

  可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描,可显示肿瘤影像及其他病理变化。

  脑电图检查

  神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响,浅在的肿瘤易出现局限异常,而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波,有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波,有时只能定侧。

  放射性同位素扫描

  生长较快血运丰富的肿瘤,其血脑屏障通透性高,同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像,中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区,需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低,常略高于周围脑组织,影像欠清晰,有的可为阴性发现。

  放射学检查

  包括头颅平片,脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征,肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变,在不同部位不同类型的肿瘤有所不同,可帮助定位,有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大,静脉注射对比剂强化扫描,定位准确率几乎是100%,定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑,以便明确诊断。

  核磁共振

  对脑瘤的诊断较CT更为准确,影像更为清楚,可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像,并能观察肿瘤的生长代谢情况,鉴别良性恶性肿瘤。

  胶质瘤治疗

  手术治疗

  神经胶质瘤对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主,但由于肿瘤浸润性生长,与脑组织间无明显边界,除早期肿瘤小且位于适当部位者外,难以作到全部切除,一般都主张综合治疗,即术后配合以放射治疗 、化学治疗等,可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊,及时治疗,以提高治疗效果。晚期不但手术困难,危险性大,并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤,常于短期内复发。

  手术治疗注意事项

  在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层,白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时,应距肿瘤有一定距离,在正常脑组织内进行,勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤,可获得较好的疗效。

  对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤,可作脑叶切除术,连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米,在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前,并避免损伤外侧裂血管,少数位于枕叶的肿瘤,亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除,可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术,亦可延长复发时间。肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者,亦可作大脑半球切除术。

  肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者,应注意保持神经功能适当切除肿瘤,避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者,可作分流术,否则亦可作减压术。

  术前准备

  1.新患者入院按医嘱作相关常规检查,如肝、肾功能,血、尿常规,出、凝血时间等。同时配血、备血,作抗生素过敏试验。

  2.有癫痫病史患者禁用口表测温。

  3.有颅内压明显增高者切忌灌肠,3d无大便者可用轻泻药,如酚酞、番泻叶、开塞露等。

  4.有精神症状者为预防意外需家属陪伴。

  5.患者不能单独外出,患者要作特殊检查(如CT、脑电图、超声波及各种造影)可由医院工作人员或家属陪同前往。

  6.皮肤准备术前1d剃头,手术日晨用1:1000苯扎溴胺纱布消毒头皮戴上手术帽,并仔细检查手术野有无感染及破损。

  7.女性患者行经期停止手术,有发热或腹泻者通知医生另作决定。

  8.手术前夜注意患者情绪,予以心理安慰。如病情许可,给予适量的镇静药或安眠药,让患者安静入睡,便秘者可用开塞露通便。

  9.手术前12h禁食(局麻除外)。准备好带进手术室的药物与备血单等。

  10.术前日晨按医嘱给药。

  术后护理

  1.按一般外科护理常规及麻醉后护理常规。

  2.卧位全麻患者在麻醉未醒之前取平卧位,头转向健侧。麻醉清醒后血压平稳者头部可抬高15-30°左右。

  3.手术日禁食,第2d可进流质或半流质或遵医嘱。

  4.病情观察观察意识、瞳孔、脉搏每小时1次,连续6次,每2hl次,连续 12次。血压每小时测量 1次,连续6次,每2hl次,连续3次。病情平稳3d后停止观察,若病情需要可根据医嘱继续观察。

  5.注意切口引流液情况,有异常与值班医师联系。经常保持敷料干燥,拔出引流管后须注意有无脑脊液漏等情形。

  6.术后当日尽量不用镇静剂或安眠药。

  7.手术后常规给予留置导尿。

  8.如观察过程中有异常发现(如瞳孔大小,意识改变,肢体瘫痪,血压不稳)应及时与医师联系。[4]

  中医治疗

  以下5种情况适合采取中医治疗

  一、不适合手术者,如年龄大、神经胶质瘤部位险要(在脑干、深部)或神经胶质瘤弥漫而无法手术,也有难以确诊的,这都可进行中医保守治疗。中医辨证治疗以汤剂为主,也可配合适当的中成药。中药保守治疗通过调理阴阳、气血和脏腑功能,补虚泻实,可减轻临床症状,延长患者的寿命。对于疑似神经胶质瘤者,定期复查,起到积极防御的作用。

  二、手术后调理,颅脑手术后可出现多种症状,如脑水肿、发热、消化不良、呃逆、排尿异常等。选用中药治疗,分别给予清理湿热、运脾和胃、降逆和胃、温阳化气等方法,有助于术后的康复。

  三、术后治疗可有效的防止复发。大脑是特殊的部位,很难将肿瘤完全切除,复发的可能较大。除了有选择的的放化疗,术后长期坚持用中药辨证治疗,可以减少神经胶质瘤的复发。

  四、可以改善放化疗引起的副作用,如恶心、呕吐,食欲不振,脱发,皮肤粗糙脱屑,失眠或嗜睡。中医药治疗可以改善放化疗造成的白细胞减少,全面改善白细胞减少引起的各种症状,帮助患者完成放化疗疗程,取得预期的效果。

  五、患者本人害怕手术,不想做手术,或者是害怕术后复发。

  放射治疗

  用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线,穿透力强,皮肤剂量低,骨吸收量小,旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部,超过此深度则剂量急剧下降,可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予 5000~6000cGy,在5~6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的,如髓母细胞瘤,可给予4000~5000cGy。

  各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感,其次为室管膜母细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感,星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤,因易随脑脊液播散,应包括全椎管照射。

  化学治疗

  高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物,适用于脑神经胶质瘤。

  1.鬼臼甲叉甙:抗瘤谱广高度脂溶性,能通过血脑屏障,为细胞分期性药物,能破坏脱氧核糖核酸。

  2.环己亚硝脲(CCNU):已在临床应用多年,为细胞周期性药物,作用于增殖细胞的各期,亦作用于细胞静止期上。具有强大脂溶性,能通过血脑屏障。故选用于治疗恶性脑胶质瘤。

  3.甲环亚硝脲(MeCCNU):用法同CCNU,毒性较小。

  对神经胶质瘤的化疗倾向于联合用药,根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性,用两种以上药物,甚至多种药物联合应用,以提高疗效。

  免疫治疗

  免疫治疗目前仍在试用阶段,疗效尚不肯定,有待进一步研究。

  其他药物治疗

  对恶性胶质瘤可先给予激素治疗,以地塞米松作用最好。除可减轻脑水肿外,并有抑制肿瘤细胞生长的作用。可使症状减轻,然后再行手术治疗。对有癫痫发作的病人,术前术后应给予抗癫痫药物治疗。

  健康指导

  1.树立恢复期的信心,对疾病要有正确的认识。避免因精神因素而引起疾病的变化。加强全身支持疗法。多进高蛋白食物,保证良好的营养。

  2.按时服药,切忌自行停药,尤其是抗癫痫药物。定时门诊随访,了解病情的转归。

  3.术后放射治疗的患者,一般在出院后2周或1个月进行。放疗期间定时测血象,放疗治疗中出现全身不适,纳差等症状,及时与放疗医师沟通。

  4.如去颅骨骨瓣患者,术后要注意局部保护,外出要戴帽,尽量少去公共场所,以防发生意外,出院后半年可来院作骨瓣修补术。头部切口愈合良好后即可作头部清洗,一般在术后4周左右。

  5.为防肿瘤复发,一般低级别胶质瘤每半年复查头颅增强核磁检查,高级别胶质瘤需3月复查头颅增强核磁检查,以便及时了解病情变化。

  6. 如患者术后出现偏瘫、失语等并发症,建议尽早作相关康复治疗。

  7. 做化疗患者,应定期做血、尿常规及肝肾功能等检查。

  胶质瘤预防措施

  1、戒烟

  吸烟是单一的、已经较明确的为人们所熟知的致癌因素,与30%的癌症有关。烟焦油中含有多种致癌物质和促癌物质,如苯并芘,多环芳香烃、酚类、亚硝胺等,当烟草燃烧的烟雾被吸入时,焦油颗料便附着在支气管粘膜上,经长期慢性刺激,可诱发癌变。

  2、防止空气污染

  防止空气污染产生致癌物质。

  3、良好饮食习惯

  养成良好的饮食习惯,合理搭配膳食。多吃瓜果蔬菜等富含维生素类的食物,少吃高脂肪高热量的食物,少吃腌制、刺激性食物。

  4、戒酒

  少量饮用红酒和啤酒对身体有益,但是酗酒的不良习惯除了引起神经胶质瘤外还会诱发其他许多癌症,要想预防神经胶质瘤就要戒酒。

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