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系统性红斑狼疮疾病的全身表现

  系统性红斑狼疮疾病对于我们的健康危害很大,严重者会导致患者丧命。对于该疾病,我们目前还没有切实可行的治疗方法,只有通过及时的治疗与确诊来帮助患者诊断治疗该疾病,下面我们一起看看系统性红斑狼疮疾病的全身症状表现。

  1、发热

  85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。

  2、关节肌肉症状

  有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。发作消退后,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。长期应用糖皮质激素的病人,5%~10%发生股骨头或肱骨头坏死。

  约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

  3、皮肤损害:

  80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡(溃疡【译】:是皮肤或黏膜表面组织的限局性缺损、溃烂,其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮,愈后遗有瘢痕。)、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑。初起为丹毒样或晒斑样,以后逐渐变为暗红色,有时红斑可出现水疱和痂皮,继之出现粘着性鳞屑、毛囊角质栓和毛细血管扩张。

  皮疹在光照后加重,可在1~2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和发生色素沉着或色素脱失和萎缩。有时皮疹可累及下颏、双耳、头皮和颈部。皮疹复发常发生于病情恶化期。20%~30%的病人对日光过敏,表现为暴晒日光后,皮肤暴露部位(面部和前臂伸侧)可发生皮疹,偶尔出现全身性荨麻疹或大疱样皮损,可伴有瘙痒感或灼痛感。光过敏严重时可诱发皮外型系统性红斑狼疮。

  四肢皮疹也有很大的特异性,常在指(趾)尖出现特征性红斑性肿胀和毛细血管扩张。大小鱼际、指(趾)甲沟、肘、膝及其他部位(多受压)可出现持久性红斑。甲床及甲周也可发生红斑和毛细血管扩张。皮疹波及头皮时,可引起皮肤附属器持久性丧失,而成为不可逆性脱发。炎症消退后,多留下不定形的低色素性瘢痕。脱发为本病常见的皮损,多发生于病情活动期,可表现为弥漫性脱发,也可表现为斑点性脱发。除典型的皮疹和脱发外,尚可在病程不同时期出现某些非特异性持久性或一过性皮损,包括瘀斑和紫癜,系由血管炎和血小板减少所致。此外,尚可出现大疱性皮疹,肢体远端溃疡和坏疽,也可发生面部水肿、反复发作性荨麻疹及全身弥漫性色素沉着等。

  4、血液学

  几乎所有病人在病程中都可出现血液学改变,其中以贫血为最常见,这与微血管病变、铁的利用障碍、慢性肾脏病变等因素有关。约10%病人可出现自身免疫性溶血性贫血,常伴有脾大,以致被误诊为脾功能亢进。虽然本病溶血性贫血的发生率较低,但显示这种特征的直接Coomb试验阳性率高达65%以上。该试验阳性而又无溶血表现者,其红细胞表面常覆有C3或C3裂解产物。有溶血表现者,其红细胞膜既覆有C3又覆有IgG,有时也可仅覆以IgG,这种抗体属温性抗体。此外,本病的冷凝集素也可引起溶血性贫血。

  温馨提示

    不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。


 

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