最多见的是多发性关节痛或关节炎(95%)，也可有关节肿胀，一般无关节畸形。有的病例也可有类风湿性关节炎的关节畸形。
手部弥漫性浮肿(66%)伴有指端变细或成梭形手指，手部肿胀的病例局部皮肤紧张而肥厚，似腊肠样。组织病理检查显示胶原组织增生，这种硬皮病样的表现有时较为广泛，但呈弥漫性者相对少见。毛细血管扩张常见，多见于面部和甲皱襞上部，但一般不发生坏死性及溃疡性病变。在暴露部位常可见到类似红斑狼疮样皮损，亦可见sle样蝶形红斑，以及像皮肌炎所见的手指关节背面的萎缩性红斑性皮疹及眼睑紫红色水肿等。
雷诺现象(85%)在发病早期即可出现，其中2/3患者可见与进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占67%。
炎症性肌肉病变(66%)表现为近心端肌压痛、肌无力，ast、ldh和ck等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。
肺病变发生率高达85%，多为胸膜炎、间质性肺炎和纤维化。临床上约33%病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降低，x线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎(30%)、心肌炎、心律紊乱及瓣膜病变。50%的病例有轻度至中等度的肝脾肿大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有淋巴瘤。周围神经病变者约占10%。肾损害少见，有报告5%可确定有肾病变，5%疑有肾病变.