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肌营养不良

  肌营养不良给生活和工作带来了严重的影响,及时的了解肌营养不良的病因,可有助于帮助大家有效的预防此病的,同时对治疗也是有很大帮助的。那么,肌营养不良是什么原因引起的,下面由专家为您详细讲解一下。

  1、基因作用

  一旦察觉某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性以及坏死,诱发肌肉萎缩,导致进行性肌营养不良的出现。察觉基因病变在眼部和咽部,这就是眼咽型肌营养不良,病变发生在肩部、面部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良。

  病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型肌营养不良。

  2、基因缺失

  其中观察假肥大型肌营养不良的最为深入,确认已经是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。

  因为患儿该基因缺失,为此不能出现了抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损害,为此发觉肌肉的变性、坏死,诱发肌肉萎缩、无力。

  3、遗传因素

  肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。现象为基因缺失、重复和点突变,诱发所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而导致临床上所见的肌肉萎缩、无力。

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