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前庭神经鞘膜瘤,英文:acoustic neurinoma

  听神经瘤临床表现

  听神经瘤是指起源于听神经鞘的肿瘤,为良性肿瘤,确切的称谓应是听神经鞘瘤,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥小脑角肿瘤的80~95%。多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,迄今为止,均为个案报道。无明显性别差异。

  单侧感音神经性听力减退

  内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降,常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋,言语识别率下降,早期常表现为与人谈话时,闻其声而不解其意,渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋,在突发性耳聋的患者中有1%~2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤,故应注意排除。

  耳鸣

  为第二常见症状,常在听力下降前即可出现,也可同时开始,为一侧性,音调高低不等,渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等,可逐渐由间断变为持续性。

  前庭功能障碍

  常为轻度的头晕、不稳感,少数表现为短暂的旋转性眩晕,伴耳内压迫感、恶心、呕吐,因肿瘤发展缓慢,前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

  邻近脑及脑神经受压症状

  压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响,则可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、面肌痉挛,耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性,即对骨性外耳道壁触诊,此处感觉减退,因面神经感觉支受压形成,可在很小的听神经瘤即可出现。压迫外展神经可致复视等,压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳,压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等,肿瘤巨大压迫脑干,可以有剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。

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